MEZENCHYMOVÉ
A NEMENINGOTELIOMATÓZNÍ
TUMORY
Nádory mozkových obalů

Definice

Jsou to benigní a maligní mezenchymové nádory vznikající primárně v CNS nebo v meningách. Jsou tvořeny fibrózní, fibrohistiocytární, tukovou, svalovou, cévní, chrupavčitou nebo kostní tkání.
Nejčastější bývá maligní fibrózní histiocytom.
Sarkomy tvoří méně než 0,1 % intrakraniálních nádorů.
Nádory se mohou vyskytovat v různém věku. Rabdomyosarkomy se objevují převážně u dětí, zatímco maligní fibrózní histiocytom a chondrosarkom se objevují obvykle u dospělých.

Lokalizace
Nejčastěji vznikají v oblasti mening nebo plexus chorioideus. Většina nádorů se objevuje supratentoriálně, méně infratentoriálně nebo v míšní lokalizaci. Rabdomyosarkom se většinou vyskytuje infratentoriálně. Chondrosarkom postihující mozek vzniká nejčastěji na bazi lební. Intrakraniální lipomy se objevují ve střední čáře přední části corpus callosum, dále v lamina quadrigemina či mostomozečkovém úhlu. Většina lipomů v míšní oblasti vzniká epidurálně.

Prognóza
Primární intrakraniální sarkomy mají špatnou prognózu. Dochází k lokálním recidivám a/nebo vzdáleným metastázám do leptomening. I přes agresivní terapii zářením a chemoterapeutiky, rabdomyosarkomy CNS mají fatální průběh v rozmezí 2 let. Benigní nádory mezenchymové pokud jsou kompletně odstraněny, mají výbornou prognózu.

Histologie
Buňky lipomů se neodlišují od normálních adipocytů. Epidurální lipomy jsou zpravidla opouzdřené. Intradurální nádory jsou často připojené k leptomeningám, případně k parenchymu CNS. Existují i jiné varianty lipomů, např. angiolipomy.
Fibrózní tumory jsou cytologicky benigní. Sestávají z protáhlých fibroblastů a širokých svazků kolagenu. Změny musí být oddiferencovány od intrakraniálních fascitií a dále hypertrofické intrakraniální pachymeningitidy, která představuje ztluštění důry. Histologicky jsou přítomny chronické zánětlivé infiltráty. Onemocnění bývá často spojeno s autoimunitními nemocemi. Benigní fibrózní histiocytom(fibrózní xantom) se skládá ze směsi protáhlých buněk vzhledu fibroblastů a velkých kulatých buněk histiocytárního původu. Léze má storiformní vzhled. Některé nádory s přítomností xantomatózních buněk byly následně reklasifikovány jako pleomorfní xantoastrocytomy GFAP pozitivní. Maligní fibrózní histiocytom se nejčastěji nachází ve storiformně pleomorfním subtypu.
Leiomyomy jsou tvořeny protáhlými buňkami a musí být imunohistologicky odlišeny od schwannomů.
Rabdomyomy jsou vzácné. Rabdomyosarkomy jsou většinou embryonálního typu.