KRANIOFARYNGEOM (WHO I)
Nádory tureckého sedla

Definice

Jde o benigní částečně cystický epitelový nádor tureckého sedla, který se manifestuje u dětí a dospívajících a který se odvozuje od Ratkeho epitelové výchlipky. Objevují se dvě klinicko patologické jednotky: adamantinomatózní a papilární kraniofaryngeom.

Četnost
Frekvence kraniofaryngeomů dosahu 1,2- 4,6 % všech intrakraniálních nádorů. Jsou nejčastějšími neneuroepiteliálními nádory u dětí a v této věkové skupině zahrnují 5-10 % všech intrakraniálních nádorů.

Distribuce dle věku a pohlaví
Více než 50 % kraniofaryngeomů se objevuje u mladých lidí pod 20 roků. Papilární kraniofaryngeom se téměř vždy objevuje u dospělých(v průměrném věku 40- 45 roků). Nejsou rozdíly mezi postižením mužské a ženské populace.

Lokalizace
Nejčastěji kraniofaryngeom najdeme supraselárně s intraselární komponentou. Přibližně 20 % případů tvoří supraselární nádory a pouze 5 % případů je nádorů intraselárních. Vzácné ektopické oblasti zahrnují optický nerv, kost klínovou, farynx a mostomozečkový úhel. Papilární varianta často postihuje třetí komoru. Jestliže jsou přítomny obě dvě histologické varianty, obvykle převládá cystická komponenta.

Prognóza
Ve velkých sestavách 60- 93 % pacientů má desetileté období bez jakýchkoliv recidiv a 64- 96 % pacientů přežívá 10 let. Po inkompletním chirurgickém odstranění se mohou objevovat recidivy.

Růst nádoru
Kraniofaryngeomy jsou nádory rostoucí pomalu do okolní mozkové tkáně, která reaguje gliózou a tvorbou Rosenthalových fibril. Nádor může vytvářet prstovité protruze v mozkovém parenchymu, které nemusí odstraněny chirurgickým výkonem.

Histologie
Nejčastější histologické typy jsou:

Adamantinomatózní kraniofaryngeom
Sestává z širokých pruhů a snopců skvamózního epitelu. Skvamózní buňky mohou být polygonální a na periferii vytvářet palisádu cylindrických buněk, které jsou zakotveny v bazální membráně. Směrem do centra se buňky stávají retikulárními a uprostřed je vytvořena cysta. Diagnosticky relevantní je přítomnost keratinu, který vytváří noduli a kde může také docházet dystrofické kalcifikaci. To je v kontrastu s keratinem epidermoidních cyst, který je šupinatého vzhledu.
Další typický rys adamantinomatózního kraniofaryngeomu jsou cysty bohaté na cholesterol, fibróza a chronická zánětlivá reakce, která často obsahuje histiocytární komponentu.

Papilární kraniofaryngeom
Obvykle není nalezen „wet keratin", kalcifikace a olovité substance v cystických dutinách. Skvamózní buňky v solidních partiích neobsahují cylindrické buňky na periferii a také nedochází k rozvolňování epitelu směrem do centra. Pruhy epitelu na vilózním fibrovaskulárním stromatu vytváří papily.