HEMANGIOPERICYTOM
(WHO II až III)
Nádory mozkových obalů

Definice

Je vysoce buněčný nádor, bohatě vaskularizovaný. Většinou připojený na duru. Histologicky podobného vzhledu jako stejné léze vyskytující se v měkkých tkáních. Nádory mají tendenci k recidivám a metastazování mimo CNS.

Četnost
Meningeální hemangiopericytomy tvoří asi 0,4 % všech primárních nádorů mozku. Frekvence výskytu ve srovnání s meningeomy je 1:40 až 1:60.

Distribuce dle věku a pohlaví
Obvykle se hemangiopericytomy vyskytují u osob mladších než v případě meningeomů a častěji u mužů(muži:ženy 1,4:1).
Průměrný věk výskytu nádoru je kolem 43 let.

Lokalizace
Primární hemangiopericytom mozku existuje téměř vždy jako jeden nádor, který je připojený intrakraniálně nebo v oblasti dury míchy.

Prognóza
Většina meningeálních hemangiopericytomů může být odstraněna zdánlivě kompletně, ale na rozdíl od meningeomů se recidivy objevují pravidelně za dlouhou dobu. Většina meningeálních hemangiopericytomů metastazuje extrakraniálně. Nejčastěji do skeletu, plic a jater. V takovém případě se doba přežití snižuje asi na 2 roky. Rychlejší progrese nádoru bývá v souvislosti se zvýšením mitotického indexu, kdy se objevuje 5 a více mitóz na 10 zorných polí. Také zvýšená celularita, nukleární pleomorfizmus, krvácení a nekrózy jsou známkami rychlejší progrese.

Histologie
Jde o vysoce celulární nádor, který je tvořen dužnatými buňkami s malým množstvím cytoplazmy a s neostrými buněčnými hranicemi. Jádra buněk jsou protáhlá s nevýrazným množstvím chromatinu a s nenápadnými jadérky. Jaderné pseudoinkluze, které se pozorují u meningeomů, zde nejsou přítomny. Charakteristická je bohatá síť retikulinových vláken, která obklopuje jednotlivé buňky. Nádorové buňky rostou v pruzích vzájemně propletených. Místy jsou přítomny štěrbinovité cévní prostory vystlané endoteliálními buňkami. Cévy vytvářejí větvení podobné parohům(stag-horn sinusoids). V podstatě uniformní celularita může být místy snížená a objevují se perivaskulární fibrózní ložiska. Nekrózy většinou nebývají přítomny. Někdy může docházet k destrukci přilehlé kosti a hyperostotickým změnám, které jsou charakteristické u invadujících meningeomů. Agresivní typy hemangiopericytomů mohou pronikat do mozkového parenchymu.
Imunohistologicky je nádor Vimentin a CD 34 pozitivní. Na rozdíl od meningeomů chybí pozitivita epitelového membránového antigenu a cytokeratinu.