GERMINOM
Germinální nádory
Definice
Morfologie nádoru odpovídá germinálním nádorům gonád a
jiných extragonádních oblastí např. sakrokokcygeální a mediastinální.
Četnost
Frekvence nádorů je různá v různých geografických oblastech. V západním
světě 0,3-0,5 % všech intrakraniálních nádorů a přibližně ve 3 % jde
o děti a mladistvé. Daleko častější jsou nádory v Asii, kde dosahují
asi 2 % všech primárních intrakraniálních nádorů.
Distribuce dle věku a pohlaví
Nádory ze zárodečných buněk CNS jsou primární nádory mladých lidí. Asi
90 % postihuje jedince mladší 20 roků s nejvyšším výskytem v 10 až 12
letech. Objevují se také kongenitální nádory(teratomy nebo smíšené nádory
s výraznou teratomovou komponentou).
Častěji je postiženo mužské pohlaví(muži:ženy 2- 2,5:1). U negerminomatózních
nádorů je poměr muži:ženy 3:1.
Lokalizace
80 % nádorů vzniká v oblastech kolem třetí komory, nejčastěji v oblastech
hypofýzy, supraselárních oblastech. Mohou se také objevovat intrakraniální
ložiska nádorů např. v komorovém systému, talamu, mozkových hemisférách,
bulbární oblasti, míše. Germinomy jsou převažující nádory oblasti glandula
pinealis v bazálních gangliích, negerminomatózní nádory jsou častější
v ostatních lokalizacích.
Prognóza
Jedním z důležitých prediktivních faktorů je histologický podtyp. Dobrá
prognóza bývá u čistých germinomů, které jsou radiosenzitivní. Ostatní
germinální nádory však radiosenzitivní nebývají. Většina pacientů s
lokalizovaným germinomem může být léčena pouhou radioterapií. V těchto
případech 5 let přežívá 65- 95 % pacientů.
Histologie
Čisté germinomy patří k nejčastějším nádorům z germinálních buněk v
CNS. Nádory jsou tvořeny populací velkých buněk, které odpovídají premorbiálním
elementům. Vytvářejí monomorfní provazce nebo lobuli charakterizované
dezmoplastickou stromální odpovědí. Nádorové buňky obsahují kulatá vezikulární
jádra uložená centrálně s prominujícími jadérky. Buněčné membrány jsou
nezřetelné. Jemná fibrovaskulární septa jsou infiltrována malými lymfocyty,
převážně T- buňkami a to jak T-helpers, tak T-supresors. Přítomny bývají
také konglomeráty lymfoidních nebo lymfoplazmocytárních buněk. Bifazický
vzhled buněčné populace tvořený zralými lymf atickými a velkými germinálními
buňkami dovoluje cytologickou diagnózu. Germinomy mohou také napodobovat
sarkoidózu nebo tuberkulózu. Imunohistologicky se buňky barví protilátkou
PLAP v povrchových membránách, méně často se objevuje difúzní cytoplazmatická
pozitivita. Barvení touto proti látkou není konstantním rysem a může
být obtížné ji demonstrovat ve vzorcích, které byly dříve zmrazeny nebo
ve kterých je množství zánětlivého infiltrátu. Menší počet germinomů
vykazuje ložiska cytoplazmatické pozitivity cytokeratinu. Mohou zde
být také germinomy vykazující pozitivitu s protilátkou proti HCG a lidskému
placentárnímu laptogenu(HPL) a cytokeratinu.
|