GANGLIOCYTOM(WHO I)
A GANGLIOGLIOM(WHO I-II i III)
Neuronové a smíšené neuronovo-gliové nádory

Definice

Nádor sestává z buněk, které odpovídají zralým gangliovým buňkám. V tomto případě jde o gangliocytom. V kombinaci s nádorovými gliálními buňkami se jedná o gangliogliom.

Četnost
Gangliocytom a gangliogliom společně reprezentují asi 0,4 % všech nádorů CNS a 1,3 % všech nádorů mozku.

Distribuce dle věku a pohlaví
Nádory se vyskytují v širokém věkovým rozmezí od 2 měsíců do 80 let. Průměrný věk se vyskytuje v rozsahu 8,5 až 35 roků. Frekvence výskytu podle pohlaví je různá(muži: ženy 1,1:1 až 1,9:1).

Lokalizace
Nádory se objevují jak v mozku tak v mozkovém kmeni, mozečku, míše, optických nervech, hypofýze a glandula pinealis. Většina nádorů je supratentoriálních a postihuje temporální lalok.

Prognóza
Řídí se podle gradingu. Histologicky gangliocyty odpovídají WHO klasifikaci I, zatímco gangliogliomy mohou být grade I nebo II. Některé gangliogliomy vykazují anaplastické rysy. V těchto případech se označují jako anaplastické gangliogliomy, které mají grade III.

Histologie
Gangliocytomy se převážně skládají z velkých multipolárních neuronů, které vytvářejí nepravidelné skupiny. Tyto neurony jsou dysplastické. Stroma sestává z nenádorových gliálních elementů a ze sítě retikulárních vláken, která bývá perivaskulární. Neurální komponenta gangliogliomu kolísá mezi případy, kdy neurálních elementů je málo až po případy s hojným výskytem těchto buněk, když jsou přítomny clustery nebo hnízda neuronu a glie, které jsou obklopeny sítí retikulinových vláken. Perivaskulárně bývá přítomna lymfocytární infiltrace. Astrocytární komponenta mívá často pilocytický vzhled. Nekróza chybí, i když gliální komponenta má maligní rysy. Mitotická aktivita bývá mírná. Mezi jiné známky zahrnujeme přítomnost eozinofilních granul nebo hyalinních tělísek v intersticiu nebo uvnitř nádorových astrocytů. Nacházíme mikrocysty, kalcifikace a ložiska desmoplázie.
Gangliocytomy a gangliogliomy jsou většinou dobře ohraničené nádory, které se mohou lokálně šířit nebo gliální komponenta může vykazovat infiltrativní charakter růstu. Avšak tyto znaky nekorelují s agresivitou nádoru. Byly však zjištěny i anaplastické gangliogliomy. Nádory mohou obsahovat i malé neurony(neurocyty). Tyto léze tvoří klinicky i patologicky heterogenní skupinu. Většinou jsou postiženy děti a mladší dospělí. Histologicky jsou podobné centrálnímu neurocytomu s nebo bez ložiskové přítomnosti gangliových buněk. Objevují se jak případy dobře diferencovaných, tak i případy s výraznější mitotickou aktivitou. Gliální proliferace bývá nízce buněčná a některé léze mohou napodobovat oligodendrogliom. Fibrilární pozadí v lézích tvořených neurocyty a gangliovými buňkami reagují na Synaptofyzin.