|
EPENDYMOM(WHO II)
Ependymomy
Definice
Nádor se převážně skládá z neoplastických ependymových
buněk. Nejčastěji se vyskytuje u dětí a mladých dospělých.
Četnost
Ependymomy tvoří asi 3-9 % všech neuroepiteliálních nádorů. Jsou to
nejčastější nádory míchy a představují 50-60 % všech míšních gliomů.
Zabírají asi 6-12 % všech intrakraniálních nádorů u dětí, ve 30 % postihují
děti mladší tří let.
Distribuce dle věku a pohlaví
Objevuje se ve všech věkových skupinách, převážně u dětí. Průměrný věk
výskytu nádoru u dětí je 6,4 roků. Není rozdíl mezi postižením jednotlivých
pohlaví.
Lokalizace
Nádor se může objevovat na kterémkoliv místě komorového systému. Nejčastěji
v zadní jámě, postranních komorách a míšním kanálu. Někdy se ependymom
objevuje v parenchymu mozku, v oblasti foramen Monroi. Nádory čtvrté
komory se mohou šířit po oblasti pontocerebelárního úhlu.
Prognóza
Prognostické faktory ovlivňuje věk, lokalizace a grading.
Nádory dětí mají horší prognózu než nádory dospělých. Tři až pět roků
přežívá asi 34,5 % nemocných a horší prognózu mají děti mladší dvou
let.
Nádory, které vznikají supra- a infratentoriálně mají horší prognózu
než nádory míšní nebo nádory vznikající v oblasti cauda equina.
Pokud jde o prognózu u anaplastické varianty ependymomu, nebyl zjištěn
odlišný index přežití oproti obvyklému typu ependymomu.
Histologie
Ependymomy jsou charakterizované přítomností vcelku
monotónní a monomorfní buněčné populace s tvorbou perivaskulárních pseudorozet
a ependymových rozet. Pseudorozety jsou tvořeny nádorovými buňkami s
dlouhým výběžkem, kterým se připojují na stěnu cévy. Ependymové rosety
sestávají z cylindrických buněk, které obkružují určité prostory a vytvářejí
lumen. V nádorech se mohou objevovat myxoidní změny, nekrotická ložiska
a kalcifikace. Někdy vidíme ložiska s chrupavčitou nebo kostní tkání.
Imunohistologicky jsou buňky GFAP pozitivní. Rovněž kladnou reakci s
protilátkou proti S100 proteinu a s endomyziální protilátkou(EMA) je
možno pozorovat na povrchu buněk v ependymových rosetách.
Rozeznáváme několik variant:
Buněčný ependymom
Jedná se o nádor s malým počtem rozet a pseudorozet.
Papilární ependymom
Je to vzácná varianta připomínající papilom chorioidního plexu.
Světlobuněčný ependymom
Podobá se oligodendrogliomu se světlou cytoplazmou kolem jader. Nejčastěji
se objevuje v oblasti kolem foramen Monroi.
|
