DYSEMBRYOBLASTICKÝ
NEUROEPITELIÁLNÍ TUMOR
(WHO I)
Neuronové a smíšené neuronovo-gliové nádory

Definice
Jde o benigní nádor obvykle v supratentoriální lokalizaci, kde bývá směs glioneurální komponenty s charakteristickým multinodulárním uspořádáním a převažující intrakortikální lokalizací.

Četnost
Dosud bylo zaznamenáno 300 případů. V sestavách jsou často zahrnuty pacienti s nádorem, u kterých se objevuje ve vysokém procentu epilepsie rezistentní na léčbu.

Lokalizace
Většina těchto nádorů je lokalizována v temporálním laloku a preferenčně postihuje meziální(středové) struktury. Nicméně může se objevit i v jiných částech supratentoriálního kortexu. V některých pracích byl demonstrován nález i v nucleus caudatus mozečku.

Prognóza
Léze je benigní. Průběh je dlouhodobý a po operacích stabilní. Klinickým sledováním a radiologicky se nezjistili recidivy ani u pacientu s parietální resekcí nádoru.

Histologie
Existují tři histologické varianty:

Komplexní forma
U této varianty vznikají gliální uzly, které vytvářejí charakteristické multiuzlovou architekturu se specifickými glioneuralními elementy nebo s ložisky kortikální dysplázie. Polymorfizmus nádoru je způsoben přítomností astrocytické oligodendrocytické a neuronální komponenty. Tyto komponenty případ od případu jsou různě zastoupeny.
Gliální komponenta u této formy má různý vzhled:
* Může tvořit typické uzly, ale také vykazovat difúzní charakter růstu.
* Může zde být úzká podobnost konvenčnímu nádoru, gliomu i neobvyklé rysy.
* Může napodobovat nízce maligní gliom. Vzácně se objevují jaderné atypie, mitózy, nekrózy nebo mikrovaskulární proliferace.
* Mikrovaskulární síť může být rovněž rozdílná v jednotlivých případech a mohou zde být i glomerulům podobné(glomerulo-like) formace. V těchto cévách mohou být endoteliální buňky hyperplastické.

Jednoduchá forma
Tato varianta sestává výhradně z glioneurálních elementů často obklopených nádorovými oligodendrocyty.

Nespecifická forma
Nejsou přítomny diagnostické glioneurální komponenty a chybí multinodulární architektura. Tato kategorie nádoru je poněkud kontroverzní, protože zahrnuje léze, které odpovídají difúznímu pilocytickému oligodendrogliomu.