DEZMOPLASTICKÝ INFANTILNÍ CEREBRÁLNÍ ASTROCYTOM A DEZMOPLASTICKÝ INFANTILNÍ
GANGLIOGLIOM(WHO I)
Astrocytomy
Neuronové a smíšené neuronovo-gliové nádory

Definice
Jde o klinicko-patologickou jednotku, která je charakterizována velkým nádorem kortexu a leptomening většinou připojeným ke tvrdé pleně. Objevuje se u dětí a obecně má dobrou prognózu. V jeho obraze jsou přítomny jak superficiální povrchové tak i hluboké cystické komponenty. Sestávají z rozsáhlého desmoplastického stromatu s neuroepiteliální populací, která je omezena nebo zde mohou být astrocyty spolu z různou neorální komponentou, jak je to vidět u dezmoplastického infantilního gangliogliomu. Mohou být i přítomna ložiska málo diferencovaných buněk.

Četnost
Jde o vzácné nádory. Z 6500 nádorů CNS se zjistil dezmoplastický infantilní gangliogliom ve 20 případech.

Distribuce dle věku a pohlaví
Nejčastěji se nádory objevují v rozmezí 1- 24 měsíců s nejvyšším výskytem v období asi 6 měsíců s mírnou převahou u mužského pohlaví(muži:ženy 1,6:1).

Lokalizace
Nádory se objevují v supratentoriální oblasti a běžně postihují více než jeden lalok s převahou laloku frontálního a parietálního, méně často temporálního a v malém množství i laloku okcipitálního.

Prognóza
Při dlouhodobém sledování pacienti přežívají až 20 roků.

Histologie
Nádor sestává převážně s astrocytů zvláště v lokalizacích, kde je výraznější desmoplázie. Tyto nádorové buňky spolu s populaci nádorových gangliových buněk jsou charakteristické pro desmoplastický infantilní gangliogliom. Nádor v oblasti leptomening sestává z protáhlých astrocytických buněk s výběžky, které vytvářejí snopce někdy storiformního vzhledu, jindy uspořádané. Jsou promíchány s kolagenními a retikulárními fibrilami, které obklopují nádorové buňky, takže vzniká dojem až mezenchymového nádoru. Nádorové buňky mohou obsahovat i gemistocytické formy. U dezmoplastického infantilního gangliogliomu může být přítomna heterogenní neurální komponenta. Skupiny málo diferencovaných neuroepiteliálních buněk s malými kulatými nebo výrazně bazofilními jádry jsou přítomny jak u dezmoplastického cereberálního astrocytomu u dětí tak i dezmoplastického infantilního gangliogliomu. Parenchymová komponenta může tvořit mikrocysty a může vytvářet i infiltrace, které jsou obklopeny reaktivní kortikální gliózou. Mitózy a nekrózy jsou málo časté. Pokud se objevují tak většinou postihují oblasti se špatně diferencovanými neuroepiteliálními buňkami.
Gliální buňky exprimují GFAP a Vimentin. Neurální diferenciace u dezmoplastického infantilního gangliogliomu vykazuje pozitivitu se Synaptofyzinem. Místy diferencované buňky vykazují pozitivitu na GFAP nebo Vimentin, ale mohou také být Synaptofyzin pozitivní, popřípadě pozitivní s protilátkou proti neurofilamentovému proteinu. Ojediněle byl také pozorován výskyt Dezmin pozitivních buněk.