CENTRÁLNÍ NEUROBLASTOM
A GANGLIONEUROBLASTOM(WHO IV)
Embryonální nádory

Definice

Je maligní embryonální nádor, převážně lokalizovaný supratentoriálně. Skládá se z primitivních buněk s omezenou kapacitou neuronální diferenciace.Ganglioneuroblastom je charakterizovaný schopnosti tvořit gangliové buňky.

Četnost
Centrální neuroblastomy jsou vzácné. Tvoří méně než 1 % dětských mozkových tumorů.

Distribuce dle věku a pohlaví
Asi 25 % případů se vyskytuje před dosažením dvou let, více než polovina nádorů se objevuje v prvních pěti letech a 80 % v první dekádě života. Není rozdíl mezi pohlavími.

Lokalizace
Nádor se objevuje v mozku a postihuje frontální a frontoparietální oblasti. Vzácně se může vyskytovat v míše nebo pontu.

Histologie
Jde o špatně diferencovaný nádor, který je složen z buněk majících kulatá pravidelná jádra a vysoký nukleoplazmatický poměr. Lépe diferencované nádory mohou ukazovat jasně neurální rysy. Buňky mají oválná nebo lehce protáhlá jádra s vezikulárním chromatinem a s jadérky. Místy se objevují neurofibrily a Nisslova substance. Fibrózní stroma může být různě vyjádřeno. Mohou být přítomny i výrazně fibrózní pruhy a Home- Wrightovy rozety, ale jejich četnost kolísá a u jednotlivých tumorů může být malá. Nádorové buňky mohou někdy vytvářet pruhy nebo palisády podobně jak to vidíme u polárního spongioblastomu. V oblastech s dystrofickými změnami jsou patrny kalcifikace. Asi u jedné třetiny nádoru je možno zjistit cerebrospinální diseminace. Ojediněle bylo prokázáno i extracereberální metastazování do vzdálených orgánů těla.