ČICHOVÝ NEUROBLASTOM
(AESTHESIONEUROBLASTOM,
OLFAKTORNÍ AESTHESIONEUROM)
Periferní neuroblastické nádory

Definice

Jde o maligní neuroektodermový nádor, který vychází z čichových receptorových buněk v oblasti nosní dutiny.

Distribuce dle věku a pohlaví
Je málo často se vyskytující nádor, který se objevuje v širokém věkovém rozpětí od 3 do 90 let. Nejčastěji kolem 20. a 50. roku života. U klasických nádorů jsou přítomny Home- Wrightovy rozety, které se objevují převážně u pacientů věkově mladších. Muži a ženy jsou postiženy přibližně se stejnou frekvenci.

Lokalizace
Nádor se v typických případech objevuje v oblasti lamina cribrosa, která je jím destruována. V některých případech dochází k infiltraci paranazálních dutin, oronazofaryngu, baze lební a frontálních laloků mozku. Malignita nádoru se projevuje také lokálním šířením do lymfatických uzlin nebo vzdálenými metastázemi do jater a kostí, případně se projevuje šířením v měkkých plenách.

Prognóza
Olfaktorní neuroblastomy, které overexprimují wild-type p53 často recidivují a metastazují, což ukazuje na vztah mezi overexpresí p53 a zvýšenou biologickou aktivitou. K dalším prognostickým faktorům patří histologický grade nádoru a proliferační index.

Histologie
Nádor je tvořen malými kulatými buňkami a je nutno diferencionálně diagnosticky vyloučit lymfom, nediferencovaný sinonazální karcinom, embryonální karcinom, Ewingův sarkom/ PNET, melanom, adenom hypofýzy a metastatický adenokarcinom.
V minulosti byly rozpoznány dva typy nádoru připomínající dle vzhledu buď neuroblastom nebo neuroendokrinní karcinom.Nejčastější histologické typy nádoru obsahují poměrně uniformní buňky s relativně malým množstvím cytoplazmy kolem tmavých jader. Nádorové buňky jsou uspořádány v lobuli s rozetami Home- Wrightova typu. Tento morfologický obraz je často označován jako aesthesioneuroblastom, což je synonymum pro olfaktorní neuroblastom. Méně často se objevují Flexnerovy rozety a ostatní charakteristiky klasického neuroblastomu. Vzácně se může vyskytnout i diferenciace směrem ke gangliovým buňkám anebo přítomnost teratomových komponent. Naproti tomu se mohou objevovat i nádory tvořené většími buňkami, které vytvářejí solidní nádorová ložiska. V neuroendokrinní variantě mohou byt přítomny struktury připomínající karcinoid nebo malobuněčný karcinom plic.
Imunohistologicky se objevují markery neurální lišty včetně NSE, chromograninu, synaptofyzinu, neurofilamentům. Pozitivita S100 proteinu označuje tzv. sustentakulární buňky v paragangliomové variantě olfaktorního neuroblastomu.