PULMONER STENOZ
Tanımı ve Patolojisi
          Normal pulmoner kapak alanı 2cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir. Pulmoner stenoz anatomopatolojik olarak üçe ayrılabilir.
          1. Valvüler pulmoner stenoz
          2. Subvalvuler pulmoner stenoz
          3. Supravalvular pulmoner stenoz
          Pulmoner stenozunun hafif şekli nispeten sık görülen ve 3 kuspisli kapağın bikuspit olması ve/veya kuspisleri arasında hafif derecede füzyon olmasıyla karakterize bir anomalidir. Daha ağır darlıklarda, küçük orifisli, fissur gelişimi oldukça az veya bazen paraşüt gibi ortasında küçük bir deliği olan bir kapak yapısı görülebilmektedir. Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir.İleri derecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvuler hipertrofinin gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırabilir. Sağ atriyal genişleme ve patent foramen ovale üzerinden sağdan sola şant akımı başlayabilir.
    1- Konjenital valvuler pulmoner stenoz: Dome şekilli pulmoner stenoz adıyla da bilinir. Kapak bikuspit, unikuspit veya trikuspit olabilir. Annulusta daralma olabilir. Pulmoner trunkusta poststenotik dilatasyon karakteristiktir. Ayrıca erişkinlerde kapak kalsifikasyonu izlenebilir.
    Annulus aşırı dar, kapaklar aşırı kalın ve dramatik değişiklikler göstermekteyse, mukoid ve yoğun bir bağ dokusundan oluşmaktaysa, pulmoner valvuler displazi söz konusudur.
    Kapak seviyesindeki darlığa bağlı olarak sağ ventrikülde konsantrik hipertrofi ve infundibuler düzeyde crista subvalvulariste hipertrofi sonucu sekonder subvalvuler stenoz gelişebilir.
    2- İzole subvalvuler stenoz: Sağ ventrikül çıkış yolunda (RVOT'ta) anormal fibröz bir band veya infundibuler bir daralma veya sağ ventrikül ortasında muskuler bir band bulunur. Bu tiplerin her ikisinde de VSD (ventriküler septal defekt) olma olasılığı sıktır.
    3- İzole supravalvuler stenoz veya pulmoner arter koartasyonu: Pulmoner arteryel stenoz sıklıkla maternal Rubella sekeli olup, yaklaşık %70-80 oranında diğer konjenital anomalilerle birlikte görülür. Birlikte sık görülen anomaliler; Valvuler pulmoner stenoz, ASD, VSD, PDA ve TOF'tur.
    Anjiyografik ve anatomopatolojik olarak 4 tipe ayrılır.
    Tip 1: Lokalize stenoz + poststenotik dilatasyon
    Tip 2: Segmental stenoz
    Tip 3: Diffüz hipoplazi
    Tip 4: Multiple periferik stenozlar

          Pulmoner arteryel stenozluların üçte birinde unilateral darlık vardır. Üçte ikisindeyse bilateral stenoz vardır.

Etiyoloji
          Konjenital (Rubella, idiyopatik hiperkalsemi, Noonan sendromu, Williams sendromu, vd.), veya akkiz (romatizmal ateş, bakteriyel endokardit, travma, karsinoid sendrom, vd.) olabilir.

Epidemiyolojisi
          Bütün konjenital kalp hastalıklarının % 7-9.8'ini oluşturur. Erişkinlerde ASD ve VSD'den sonra üçüncü sıklıkta, çocuklarda ise ASD,VSD ve PDA'dan sonra 4. sıklıkta bulunur.

Klinik ve Fizyopatoloji
          Normal pulmoner kapak alanı 2 cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir. Pulmoner stenozda darlığın oluşturduğu basınç gradientine göre hastalığın şiddeti 4'e ayrılabilmektedir.
          Grade 1: Klinik olarak anlamlı olmayacak derecede hafif pulmoner stenoz: Gradient < 25 mmHg
          Grade 2: Hafif pulmoner stenoz : Gradient = 25-49 mmHg
          Grade 3: Orta derecede pulmoner stenoz: Gradient = 50-100 mmHg
          Grade 4: Ağır pulmoner stenoz : Gradient > 100 mmHg
          Sağ kalp yetmezliği gelişmiş pulmoner darlıklarda basınç gradientinin düşük olması beklenen ve darlığın ağır olduğunu gösteren bir bulgudur. Yukarıdaki gradientlere göre yapılmış sınıflama sadece normal sağ ventrikül sistolik fonksiyonlularda geçerli olabilecek bir sınıflamadır.
          Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir. İleri derecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvuler hipertrofinin gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırır. Sağ kalp yetmezliği sonucu kardiyak debide anlamlı bir azalma ve/veya eforla beklenen artışlar olamaz.Sağ atriyal genişleme ve patent foramen ovale üzerinden sağdan sola şant akımı başlayabilir. Siyanoz gelişebilir.

    Klinikte bu hastalarda;
    - Aile öyküsü olabilir
    - Pulmoner stenozlu olguların yaklaşık ¼'ünde şant olabileceği bildirilmiştir.
    - Çocuk ve bebeklerin çoğunluğu asemptomatiktir.
    - Başlıca semptomlar: Çabuk yorulma, efor dispnesi, periferik siyanoz, sağ kalp yetmezliği bulguları, sağsol interatriyal şant gelişenlerde santral siyanoz ve nadiren çocuklarda çömelme ve senkop gibi semptomlardır.
    Fizik incelemede
    a) Noonan sendromlularda (kısa boy, hipertelorizm, pitozis, düşük kulaklar, mental retardasyon) supravalvuler stenoz veya displastik kapak sıktır.
    Rubella sendromunda (konjenital kalp defektleri + katarakt + sensorinöral işitme kaybı + mikrosefali) supravalvuler stenoz veya PDA sıktır.
    Williams sendromunda (idiyopatik hiperkalsemi + diş anomalileri + karakteristik yüz görünümü + mental retardasyon + supravalvuler aort stenozu + supravalvuler pulmoner stenoz) supravalvuler stenoz sıktır.
    b) İkinci kalp sesinde geniş çiftleşme, 2.-3. sol interkostal parasternal alanda trill ve/veya sistolik ejeksiyon üfürümü ve valvuler darlıkta sistolik klik bulunabilir. Sistolik klik inspiryumla sertleşir. Supravalvuler darlıklarda ikinci kalp sesi normal olarak duyulabilir. Obstriksiyonun ileri derecede olduğu olgularda 4. kalp sesi de dinleme bulgularına katılabilir. Sistolik ejeksiyon üfürümünün süresi ve şiddeti darlığın ağırlığıyla orantılıdır. Darlığın şiddeti arttıkça süre de uzar, şiddet de artar. Punctum maksimum hafif ve orta dereceli darlıklarda midsistoldeyken, ağır stenozlarda geç sistolik devreye hatta aortik kapanma sesine (A-2'ye) doğru kaymıştır.

          EKG
          Hafif pulmoner stenozda normal olabilir. Pulmoner gradient 50 mmHg'dan fazlaysa sağ aks deviyasyonu, sağ atriyal hipertrofi, sağ ventrikül hipertrofisi (anterior derivasyonlarda çok yüksek R dalgası), komplet veya inkomplet sağ dal bloğu gibi bulgular olabilir.
          Röntgen
          Çoğu hastada normal veya hafif kalp büyümesi,
          Sağ ventrikül hipertrofisi (yuvarlak yukarı doğru bir apeks ve sol kardiyofrenik açının dar olması, yan grafide retrosternal alanın kalp tarafından doldurulması).
          Poststenotik pulmoner arter dilatasyonu.
          Ağır pulmoner darlıklarda akciğer vaskülaritesinde azalma (özellikle sağ kalp yetmezliği ve/veya sağdan sola şant gelişmiş olgularda).
          Obstriksiyonu çok ağır olan olgularda radyolojik görünüm Fallot tetralojisine benzeyebilir.
          EKO
          Obstriksiyonun yeri, basınç gradienti, sağ ventrikül yapı ve fonksiyonları, atriyal seviyede şant olup olmadığı, triküspit kapakta yetmezlik olup olmadığı saptanır.

İnvazif tanı
          Sağ ventrikülde basınç artışının gösterilmesi, stenotik alanda basınç gradienti ve stenozun lokalizasyonunun tesbiti, anjiyografik olarak lezyonun ve varsa eşlik eden diğer anomalilerin gösterilmesi, supravalvuler darlıkların araştırılması, sağ ventrikül fonksiyonlarının incelenmesi ve sağdan sola şant araştırılması yapılır.

Ayırıcı tanı
          ASD, VSD, aort darlığı, mitral yetmezliği, TOF, pulmoner arterin idiyopatik dilatasyonu, parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş, pulmoner hipertansiyon ve masum üfürümler düşünülmelidir.

Komplikasyonlar
          Sağ kalp yetmezliği, infektif endokardit, kapak kalsifikasyonu ve yetmezliği, pulmoner tromboembolizm

Doğal seyir ve prognoz
          Hafif ve orta dereceli pulmoner stenozlarda genellikle iyidir. 4 yaşından önce yakalanan ağır ve orta dereceli stenozlarda sekonder infundibuler darlık gelişebildiği ve buna bağlı olarak darlığın giderek ağırlaşabildiği, bu nedenle prognozun da kötü olduğu bildirilmektedir. Ağır obstriksiyon yıllar içinde sağ ventrikülü bozarak yetmezliğe, aritmilere ve erken ölümlere yol açabilmektedir. Sağdan sola şant gelişen olgularda beyin absesi riskinde artış olur. İnfektif endokardit yönünden risk artışı anlamlıdır. İnfektif endokarditte enfeksiyonun yerleşim yeri olarak, hem kapak, hem pulmoner arter duvarı, hem de infundubulum risklidir.
          Ameliyat mortalitesi genelde %2, gebelerde ilk trimesterde yapılan acil ameliyatlarda ise %10 civarındadır.

Tedavi

    - 1 yaşın altındaki olgularda sık takip (Gereğinde daha erken müdahale)
    - Hafif ve orta valvuler pulmoner darlıkta 6 ayda bir periyodik kontrol
    - Kritik darlığı olan kalp yetmezlikli ve siyanozu olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi
    - Asemptomatik ve sağ ventrikül sistolik basıncı 70 mmHg'yı aşanlarda veya kapak gradienti 70 mmHg'yı aşanlarda elektif girişimsel tedavi (balon valvotomi veya cerrahi kapak onarımı / infundibuler myomektomi)
    - Kritik darlığı olan yenidoğanlarda PGE-1 infüzyonuyla ductus arteriousus'un açık kalmasının sağlanması yararlı olabilir.
    - İnfektif endokardit profilaksisi (cerrahi sonrasında da)
    Diğer hastalarda cerrahi kararının verilmesi için :
    1- Stenoza bağlı semptomların olması ve/veya
    2- İntermittan siyanoz olması ve/veya
    3- Sağ ventrikül sistolik basıncının 70 mmHg'dan fazla olması ve gradientin 50 mmHg'dan fazla olması yeterlidir.
Hosted by www.Geocities.ws
GridHoster Web Hosting
1