PULMONER STENOZ - Dr.Cem Heper

PULMONER STENOZ

Tanımı ve Patolojisi
          Normal pulmoner kapak alanı 2cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir. Pulmoner stenoz anatomopatolojik olarak üçe ayrılabilir.
          1. Valvüler pulmoner stenoz
          2. Subvalvuler pulmoner stenoz
          3. Supravalvular pulmoner stenoz
          Pulmoner stenozunun hafif şekli nispeten sık görülen ve 3 kuspisli kapağın bikuspit olması ve/veya kuspisleri arasında hafif derecede füzyon olmasıyla karakterize bir anomalidir. Daha ağır darlıklarda, küçük orifisli, fissur gelişimi oldukça az veya bazen paraşüt gibi ortasında küçük bir deliği olan bir kapak yapısı görülebilmektedir. Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir.İleri derecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvuler hipertrofinin gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırabilir. Sağ atriyal genişleme ve patent foramen ovale üzerinden sağdan sola şant akımı başlayabilir.

1- Konjenital valvuler pulmoner stenoz:

2- İzole subvalvuler stenoz:

3- İzole supravalvuler stenoz veya pulmoner arter koartasyonu:

Pulmoner arteryel stenozluların üçte birinde unilateral darlık vardır. Üçte ikisindeyse bilateral stenoz vardır.

Etiyoloji
Konjenital (Rubella, idiyopatik hiperkalsemi, Noonan sendromu, Williams sendromu, vd.), veya akkiz (romatizmal ateş, bakteriyel endokardit, travma, karsinoid sendrom, vd.) olabilir.

Epidemiyolojisi
Bütün konjenital kalp hastalıklarının % 7-9.8'ini oluşturur. Erişkinlerde ASD ve VSD'den sonra üçüncü sıklıkta, çocuklarda ise ASD,VSD ve PDA'dan sonra 4. sıklıkta bulunur.

Klinik ve Fizyopatoloji
          Normal pulmoner kapak alanı 2 cm2/m2'dir. Anlamlı bir pulmoner stenoz olabilmesi için bu alanın %60 azalması gereklidir. Pulmoner stenozda darlığın oluşturduğu basınç gradientine göre hastalığın şiddeti 4'e ayrılabilmektedir.
          Grade 1: Klinik olarak anlamlı olmayacak derecede hafif pulmoner stenoz: Gradient < 25 mmHg
          Grade 2: Hafif pulmoner stenoz : Gradient = 25-49 mmHg
          Grade 3: Orta derecede pulmoner stenoz: Gradient = 50-100 mmHg
          Grade 4: Ağır pulmoner stenoz : Gradient > 100 mmHg
          Sağ kalp yetmezliği gelişmiş pulmoner darlıklarda basınç gradientinin düşük olması beklenen ve darlığın ağır olduğunu gösteren bir bulgudur. Yukarıdaki gradientlere göre yapılmış sınıflama sadece normal sağ ventrikül sistolik fonksiyonlularda geçerli olabilecek bir sınıflamadır.
          Pulmoner stenoz sonucu sağ ventrikül hipertrofisi gelişir. İleri derecede ağır pulmoner darlıklarında crista subvalvulariste subvalvuler hipertrofinin gelişmesi, darlığın şiddetini ve etkilerini daha da artırır. Sağ kalp yetmezliği sonucu kardiyak debide anlamlı bir azalma ve/veya eforla beklenen artışlar olamaz.Sağ atriyal genişleme ve patent foramen ovale üzerinden sağdan sola şant akımı başlayabilir. Siyanoz gelişebilir.

Klinikte bu hastalarda;

Fizik incelemede

          EKG
          Hafif pulmoner stenozda normal olabilir. Pulmoner gradient 50 mmHg'dan fazlaysa sağ aks deviyasyonu, sağ atriyal hipertrofi, sağ ventrikül hipertrofisi (anterior derivasyonlarda çok yüksek R dalgası), komplet veya inkomplet sağ dal bloğu gibi bulgular olabilir.
          Röntgen
          Çoğu hastada normal veya hafif kalp büyümesi,
          Sağ ventrikül hipertrofisi (yuvarlak yukarı doğru bir apeks ve sol kardiyofrenik açının dar olması, yan grafide retrosternal alanın kalp tarafından doldurulması).
          Poststenotik pulmoner arter dilatasyonu.
          Ağır pulmoner darlıklarda akciğer vaskülaritesinde azalma (özellikle sağ kalp yetmezliği ve/veya sağdan sola şant gelişmiş olgularda).
          Obstriksiyonu çok ağır olan olgularda radyolojik görünüm Fallot tetralojisine benzeyebilir.
          EKO
          Obstriksiyonun yeri, basınç gradienti, sağ ventrikül yapı ve fonksiyonları, atriyal seviyede şant olup olmadığı, triküspit kapakta yetmezlik olup olmadığı saptanır.

İnvazif tanı
Sağ ventrikülde basınç artışının gösterilmesi, stenotik alanda basınç gradienti ve stenozun lokalizasyonunun tesbiti, anjiyografik olarak lezyonun ve varsa eşlik eden diğer anomalilerin gösterilmesi, supravalvuler darlıkların araştırılması, sağ ventrikül fonksiyonlarının incelenmesi ve sağdan sola şant araştırılması yapılır.

Ayırıcı tanı
ASD, VSD, aort darlığı, mitral yetmezliği, TOF, pulmoner arterin idiyopatik dilatasyonu, parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş, pulmoner hipertansiyon ve masum üfürümler düşünülmelidir.

Komplikasyonlar
Sağ kalp yetmezliği, infektif endokardit, kapak kalsifikasyonu ve yetmezliği, pulmoner tromboembolizm

Doğal seyir ve prognoz
Hafif ve orta dereceli pulmoner stenozlarda genellikle iyidir. 4 yaşından önce yakalanan ağır ve orta dereceli stenozlarda sekonder infundibuler darlık gelişebildiği ve buna bağlı olarak darlığın giderek ağırlaşabildiği, bu nedenle prognozun da kötü olduğu bildirilmektedir. Ağır obstriksiyon yıllar içinde sağ ventrikülü bozarak yetmezliğe, aritmilere ve erken ölümlere yol açabilmektedir. Sağdan sola şant gelişen olgularda beyin absesi riskinde artış olur. İnfektif endokardit yönünden risk artışı anlamlıdır. İnfektif endokarditte enfeksiyonun yerleşim yeri olarak, hem kapak, hem pulmoner arter duvarı, hem de infundubulum risklidir.
Ameliyat mortalitesi genelde %2, gebelerde ilk trimesterde yapılan acil ameliyatlarda ise %10 civarındadır.

Tedavi

Hosted by www.Geocities.ws