Sinonim
Barlow
sendromu, Klik sendromu, paraşüt mitral kapak.
Tanımı
Mitral
kapakçıkların sistolde sol atriyuma doğru çökmesidir. Daha çok arka
kapakçıkta veya her iki kapakçıkta izlenir. Olguların büyük
çoğunluğunda klinik ve hemodinamik bir önemi yoktur. Seyrek olarak
klinik şikayetlere ve mitral yetmezliğine neden olur.
Epidemiyoloji
Erişkinlerde
en sık görülen kapak anomalisidir. Toplumda %4-5 oranında mevcuttur.
Etiyoloji
Sıklıkla
doğuştan olma bir anomalidir. Özellikle bağ dokusu defekti olanlarda
sıktır. Örneğin Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu gibi
hastalıklarda daima görülmektedir.
Erişkinlerde
etiyolojisi kesin belli olmayan miksomatöz dejenerasyon veya
papiller adele disfonksiyonu (iskemi ile infarkt başta gelen nedeni)
gibi sebeplere bağlı olarak ortaya çıkmaktadır.
Klinik
Hastaların
büyük çoğunluğu semptomsuzdur.
Semptomatik
olan hastalarda en sık görülen yakınmalar; palpitasyon, göz
kararmaları, senkoplar, atipik göğüs ağrıları, seyrek olarak mitral
yetmezliği semptom ve bulguları (mitral yetmezliği olan olgularda)
dır.
Nadiren
bu hastalarda (özellikle daha önceden üfürümü olanlarda), infektif
endokardit komplikasyonu gelişebilmektedir. Ayrıca nadiren son
derece kompleks ventriküler aritmiler, ventriküler taşikardiler ve
ani ölüm gibi komplikasyonlar gelişebilmektedir.
Fizik
incelemede özellikle dinleme bulguları değerlidir. Bu hastalarda
sistolik bir veya iki klik sesi duyulur. Hastalarda sistolik mitral
yetmezliği üfürümü duyulursa (romatizmal mitral yetmezliğinden
belirgin farkı holosistolik olmaması, çoğunlukla geç sistolik
olması) değerlendirme, takip ve tedavide belirgin değişiklik olur.
EKG
Olguların
çoğunda normaldir. Semptomatik olan olgularda Holter-EKG (uzun
süreli ambulatuar EKG kaydı) ile ritm ve iletim bozuklukları
araştırılması, QT analizi yararlıdır.
EKO
Kesin
tanıyı koydurur. Sol atriyuma olan sistolik mitral kapakçık
çökmesinin saptanmasıyla tanı kesinleşir. Ayrıca beraberinde
olabilecek mitral yetmezlik ve hemodinamik etkileri saptanır.
Ayırıcı tanı
Diğer
sebeplere bağlı sistolik üfürümler ve koroner kalp hastalığı.
Tanı
EKO
ve oskültasyon
Takip
Mitral
yetmezliği olmayan olgularda 3-5 yılda bir EKO, erkeklerde koroner
risk faktörleri de varsa efor testi, mitral yetmezliği olan
olgularda üç ay içinde ikinci EKO ve daha sonra yetmezlikte ilerleme
olmayan olgularda senede bir EKO, aritmisi olanlarda Holter EKG
izlemi.
Tedavi
Mitral
kapak prolapsusunda şikayeti ve yetmezliği olmayan olgularda
tedaviye gerek yoktur.
Mitral
yetmezliği olan olgularda infektif endokardit profilaksisi ve kapak
yetmezliğindeki gibi tedavi uygulanır.
Aritmisi
olanlarda öncelikle betablokerler, yeterli olmadığı olgularda uygun
antiaritmikler (Bkz. Aritmi tedavisi) verilir.
Prognoz
Hastaların
çoğunda prognoz iyidir.