En sık görülen romatizmal kalp hastalığıdır. Mitral kapak tutulumlarının 2/3'ünde darlık ön plandadır.

Etiyoloji

          Hemen daima romatizmal ateş komplikasyonu olarak meydana gelir. Çok çok nadiren konjenital olarak veya malign karsinoid, sistemik lupus eritematosus, romatoid artrit veya mukopolisakkaridosis'in Hurley-Hunter fenotipinde görülebilir. Methysergide tedavisi görenlerde de olabileceği literatürde bildirilmiştir.
          ASD (atriyal septal defekt) ile birlikte romatizmal mitral darlığının görülmesine Lutembacher sendromu adı verilmektedir.

Epidemiyoloji

          Romatizmal kalp hastalığı olan olguların %25'inde saf mitral darlığı olurken, %40'ında hem darlık hemde yetmezlik birarada görülmekte ve bu duruma mitral kapak hastalığı adı verilmektedir.
          Mitral darlığı olan olguların 2/3'ü kadın olup, romatizmal ateş atağı geçirildikten sonra ciddi mitral darlığının ortaya çıkması için en az 2 yıl geçmesi gereklidir. Çoğu hasta romatizmal ateş atağını geçirdikten sonra en az 10 yıl kadar asemptomatik kalabilmektedir. Semptomlar daha çok 3.-4. on yıl içinde ortaya çıkmaktadır.

Patofizyoloji

          Mitral stenoz -> sol atriyuma basınç yüklenmesi -> akciğer stazı/pulmoner hipertansiyon -> sağ ventrikül basınç yüklenmesi -> sağ ventrikül hipertrofisi -> triküspit yetmezliği -> sağ kalp yetmezliği (büyük dolaşımda staz)
          Normal mitral kapak alanı (>(-)4 cm²) %50 azalmadıkça sol atriyumda anlamlı bir basınç artışı gözlenmez. Mitral kapak alanı 2,5 cm²'nin altına indikten sonra sol atriyum basıncı kademeli olarak artan darlığa bağlı olarak artar. Bu durum yapılan ekokardiyografik ve hemodinamik çalışmalarla mitral kapak diastolik gradienti (basınç farkı) olarak ortaya konur.

Komplikasyonlar

          Arteryel emboliler, infektif endokardit, akciğer ödemi

Oskültasyon

Mitral stenozun 4 temel dinleme bulgusu vardır.
1- Birinci kalp sesinde sertleşme
2- Mitral açılma sesi (Kalsifik kapakta duyulmaz. Darlık ne kadar fazlaysa mitral açılma sesi ile ikinci kalp sesi arasındaki süre o kadar kısalır. Bu süre 0,04-0,12 sn arasındadır.)
3- Diastolik dekreşendo üfürüm (mid diastolik rulman)
4- Presistolik üfürüm (Atriyum kasılmasına bağlı olduğu için atriyal fibrilasyonlu olgularda duyulmaz)
* Pulmoner hipertansiyonlu olgularda relatif pulmoner yetmezliğe bağlı diastolik GrahamSteel üfürümü duyulabilir.

EKG
- P mitrale
- Atriyal fibrilasyon
- Sağ ventrikül hipertrofisi (RV-1+ SV-5 ³ 1,05 mV)

* Hemodinamik önemi olmayan mitral stenozlarında radyolojik bulgular normal veya belirsiz olabilir.
1- Sol atriyum genişlemesi: Kalp konturunun sağ kenarında çift kontur, atriyal appendikste belirginleşmeğe yan ve sol anterior oblik grafilerde sol atriyal genişleme (Baryum'lu ösofagus grafilerinde ösofagusta itilme) izlenir.
2- Pulmoner arter genişlemesi ve sağ ventrikül hipertrofisi: Pulmoner hipertansiyona bağlı olarak izlenir.
3- Akciğer stazına ait bulgular: Pulmoner venlerde hiller bölgede genişleme (hilus dolgunluğu), vaskuler diskrepensi (geyik boynuzu görünümü), Kerley-B çizgileri (interstisyel ödem bulgusu), alveoler ödemde buzlu cam manzarası
4- Sağ ventrikül hipertrofisi: Yan grafide retrosternal alanın daralması veya kapanması
5- Kapak kalsifikasyonu
EKO
- Normalden kalın ve/veya kalsifik kapakçıklar
- Diastolik açılımın kısıtlanması, çatılaşma (diatolik doming)
- Erken diastolik açılma süresinin uzaması (EF slop uzaması)
- Doppler ekokardiyografik ve 2-D ekokardiyografik kapak alanı ölçümlerinde daralmış kapak alanı
- Kapak gradientinin artması
- Sol atriyum çapının artması

İNVAZİF TANI

          Operasyon düşünülen olgulara uygulanmalı ve yaşlı olgularda mutlaka beraberinde koroner anjiyogram da yapılmalıdır. Hem sağ hem de sol kalp kateterizasyonu yapılır. Sağ kalp kateterizasyonuyla akciğer dolaşımı, sol atriyum basıncı ve kalp debisi ile ilgili veriler elde edilir. Sol kalp kateterizasyonuyla transmitral diastolik basınç gradienti (basınç farkı), kapak alanı hesabı, mitral darlığına eşlik eden başka bir kapak bozukluğunun olup olmadığı ve sol ventrikül fonksiyonları incelenir.
          Not: Mitral stenozlu olguların %25'inde koroner kalp hastalığı mevcuttur. Preoperatif dönemde invazif değerlendirme yapılan tüm olgularda koroner anjionun da birlikte yapılması özellikle yaşlı olgularda tavsiye edilmektedir.

AYIRICI TANI

          Mitral yetmezliği (sol ventrikül büyümesi), aort yetmezliğinde Austin Flint üfürümü (geniş nabız basıncı ve aortik tipte büyük kalp figürü), sol atriyal miksoma, ASD (S-2 de sabit çiftleşme, sol atriyumun genişlemesi), diğer sebeplere bağlı pulmoner hipertansiyon.

TANI

          Fizik inceleme, röntgen ve ekokardiyografi ile konur.

TEDAVİ

A) Konservatif yaklaşım: İnfektif endokardit profilaksisi tüm olgulara yapılmalı
Romatizmal ateş profilaksisi
Atriyal fibrilasyonlu veya unstable sinus ritmi olanlara antikoagulasyon
Kalp yetmezliği tedavisinde ACE inhibitörlerinin yararı yoktur. Sadece diüretiklerin ve atriyal fibrilasyonlu olgularda Digital'in yararı vardır. Atriyal fibrilasyonu olmayan olgularda Digital'in yararı yoktur.
Altı aydan daha kısa süreli atriyal fibrilasyonlarda kardiyoversiyona çalışılmalıdır.
Betablokerler egzersiz kapasitesini artırırlar.
B) Valvuloplasti: Wilkins'in mitral darlığı eko skoru 8'den az olanlarda yapılan mitral valvotomilerde orta ve uzun vadeli başarı oranları yüz güldürücü iken, eko skoru 8'den yüksek olgularda cerrahi tedavi önerilmektedir. Bu skorlama ka-pakçıkların kalınlığı, hareketliliği, subvalvuler fibrozisin var-lığı, kalsifikasyonun varlığı değerlendirilerek, 0 ile 4 arasın-da puanlar verilerek yapılmaktadır (Bkz. Eko Tablo 2). Ka-nama diatezi olanlarda, sol atriyal trombüsü olanlarda, eski tromboemboli öyküsü olanlarda, masif kalsifikasyonu o-lanlarda, subvalvuler fibrozisi ve kalsifikasyonu olanlarda, orta ve ağır mitral yetmezliği olanlarda, kardiyotorasik de-formitesi olanlarda önerilmez. Balon valvuloplasti yapılacak tüm olgulara preoperatif ve postopetratif transösofagiyal ekokardiyografi yapılması önerilmektedir.
C) Cerrahi: Ağırlık derecesi 3 ve 4 olan olgularda (Bkz. Tablo 1) veya fonksiyonel kapasitesi NYHA III/IV olanlarda endikedir. Kronik atriyal fibrilasyonlu olgularda Cox-Maze gibi atriyal kompartımana yönelik bir ameliyat, hastaların %80'ine kadarlık bir kesiminde postoperatif dönemde sinüs ritmini yeniden sağlayabilmektedir. Operasyonlar;
1- Kapak onarımı
2- Prostetik kapak replasmanıdır (Bkz. Kapak hastalıkları).