Spesifik Konjenital Kalp Defektlerinin İnsidansı

Defekt Yüzde VSD 25-30 Pulmoner stenoz 7- 9.5 PDA 8.7-10 VSD+Pulmoner stenoz (TOF dahil) 6 - 6.8 ASD-2 (ASD secundum) 6.7-10 Aort stenozu 4.4 - 6 Aort koartasyonu 4.2 - 7 A-V kanal (hem parsiyel hem de total) 3.5 Büyük arterlerin transpozisyonu 3.4 - 4 Aort atrezisi 2.4 Truncus arteriosus 1.6 Trikuspit atrezisi 1.2 Total anormal pulmoner venöz dönüş 1.1 Çift çıkımlı sağ ventrikül 0.8 VSD'siz Pulmoner atrezi 0.3 TOF (Fallot tetralojisi) 5-7

Sınıflaması
          Konjenital kalp hastalıklarında çeşitli sınıflamalar yapılmakla beraber en uygunu;
          Soldan sağa şantın ön planda olduğu konjenital kalp hastalıkları (Atriyal septal defekt, ventriküler septal defekt, patent ductus arteriosus vd.), sağdan sola şantın ön planda olduğu konjenital kalp hastalıkları (Fallot tetralojisi, Eisenmenger sendromu = pulmoner vasküler hastalık yani sekonder pulmoner hipertansiyon gelişmiş ASD, VSD, PDA vd.), kapak darlığı veya agenezisi veya bir kalp boşluğunun yokluğu (konjenital pulmoner darlık, pulmoner atrezi, hipoplastik sağ ventrikül sendromu vd.), büyük arteryel ve venöz damar anomalileri (aort koartasyonu, pulmoner venöz dönüş anomalileri vd.), transpozisyon ve inversiyonlar (dextrocadia, büyük damarların transpozisyonu vd.) dır.
          Ancak konjenital kalp hastalıklarının, pediatrik dönemde siyanoza göre sınıflanması da yaygın olarak kabul görmektedir. Bu sınıflamada aşağıdaki tabloda özetlenmeye çalışılmıştır.

Siyanotik konjenital kalp hastalıkları Yenidoğan (neonatal) -Büyük arterlerin transpozisyonu -Trikuspit atrezisi -Obstriksiyonlu total pulmoner anormal venöz dönüş -Ağır pulmoner stenoz -Pulmoner atrezi -Ciddi Ebstein ile ASD -Hipoplastik sol kalp Süt çocuğu (infant) ve daha ilerisi -Büyük arterlerin transpozisyonu -Fallot tetralojisi Asiyanotik konjenital kalp hastalıkları -Konjenital aort darlığı -Koarktasyon+VSD/PDA -VSD -ASD -PDA -Konjenital aort darlığı -Aort koarktasyonu -Pulmoner darlık -Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş+ASD

Ayırıcı tanı:
          1) Siyanotik olmayan konjenital kalp hastalıkları:

BULGU OLASI TANI Alt ekstremite nabızlarının alınamaması/kolda TA alt eksremitede TA Aort koarktasyonu (Aortik isthmus stenozu) 2. sağ parasternal interkostal aralıkta sistolik üfürüm Aort stenozu 2. sol parasternal interkostal aralıkta devamlı (makine) üfürüm Patent ductus arteriosus (Açık ductus arteriosus Botalli) 2/3. sol parasternal interkostal aralıkta sistolik üfürüm + S2'de yumuşak çiftleşme 2/3. sol parasternal interkostal aralıkta sistolik üfürüm + S2'de sert çiftleşme Pulmoner stenoz ASD Sol parasternal 4. interkostal aralıkta sistolik üfürüm/ sıklıkla prekordiyal trill ile birlikte VSD

          2) Yenidoğanda siyanotik kalp hastalıkları

Oskültasyon EKG Tele/Akciğer perfüzyonu Tanı Sistolik üfürüm Sağ ventrikül hipertrofisi Büyük arterlerin transpozisyonu Değişken Sağ ventrikül hipertrofisi Hipoplastik sol kalp . Sağ ventrikül hipertrofisi Pulmoner atrezi Çoğunlukla sistolik üfürüm Sol ventrikül hipertrofisi Trikuspit atrezisi

          3) Geç (Süt çocuğu ve ilerisi) devre siyanotik kalp hastalıkları

Oskültasyon EKG Tele/Akciğer perfüzyonu Tanı 2. sol parasternal interkostal sert sistolik üfürüm, S2 sert Sağ ventrikül hipertrofisi Fallot tetralojisi Sistolik, sıklıkla beraberinde diastolik üfürüm, S2 sert Sağ ventrikül hipertrofisi Truncus arteriosus commonis Sistolik + diastolik üfürüm, P-pulmonale, sağ dal bloğu Ebstein anomalisi

Tedavi
          A) Konservatif Tedavi: Kalp yetmezliği tedavisi ve Endokardit profilaksisi
          B) Cerrahi Tedavi

Prognoz
          Cerrahi tedavi yapılmayan olguların yarıdan fazlası süt çocukluğu dönemini geçemeden ölmektedir. Opere edilen olguların %80'inden fazlasında, normal bir yaşam süresi ve yaşam kalitesi beklenmektedir.