Kardiyomiyopatilerin klasifikasyonu
(1995-WHO/I.S.F.C.T.)

Dilate kardiyomiyopati,
Hipertrofik kardiyomiyopati,
Restriktif kardiyomiyopati
Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati
Sınıflanamayan kardiyomiyopatiler
Spesifik kardiyomiyopatiler

Hipertrofik kardiyomiyopati
          İdiyopatik hipertrofik kardiyomiyopatide sol ventrikülde (ve/veya sağ ventrikülde de) hipertrofi karakteristiktir. Olguların 3/4'ü nonobstriktif tipte, 1/4'ü obstriktif (=idiyopatik hipertrofik subaortik stenoz) tiptedir.
          Olguların %50'ye yakınında aile öyküsün olduğu bildirilmiştir. Ailesel, otozomal dominant, inkomplet geçişli, sarkomerik kontraktil protein genlerinde mutasyonların (14q1, 14q11-q13, 1q3, 15q2, 11p13-q13, ? ) sorumlu olduğu bir hastalıktır.
          Tipik histomorfolojik özelliği, sıralanması düzensizleşmiş hipertrofiye miyositlerle, hücreler arası alanda artmış bağ dokusudur.
          Toplumda görülme sıklığı yüzbinde 18-20 arasında olarak bil-dirilmiştir.
          Başlıca semptomlar ve klinik
          Dispne, angina pektoris, aritmilere bağlı çarpıntı-presenkop-senkop ve ani ölümdür. Fizik incelemede ayağa kalkınca ve valsalva manevrasıyla şiddetlenen ancak çömelme veya handgrip egzersizle hafifleyen sol sternal kenarda ve apekse yayılan sistolik üfürüm du-yulur. Mitral yetmezliği gelişen olgularda, mevcut bulgulara mitral yetmezliğine bağlı bulgularda eklenir. Aritmisi olan olgularda, aritmi-nin tipine göre düzensiz kalp atımları izlenir. Obstriktif kardiyomiyo-patililerde bisferiens nabız ve bisferiens apeks vurusu izlenebilir.
          EKG
          Hipertrofik kardiyomiyopatililerde hemen hemen her zaman anormaldir. Sol ventrikül hipertrofisi, sol atriyal genişleme, sol dal bloğu ve çeşitli ritm iletim bozuklukları görülebilir.
          Apikal hipertrofik kardiyomiyopati düşündüren en belirgin EKG bulgusu; göğüs derivasyonlarındaki T inversiyonuyla birlikte QT uzaması olarak bildirilmiştir.
          Hipertrofik obstriktif kardiyomiyopatilerde, EKG'de sol aks deviyasyonu, sol ventrikül hipertrofisi, sol atriyal genişleme, ileti bo-zuklukları, sol dal bloğu (veya sol anterior hemiblok ya da daha nadir olarak sağ dal bloğu), WPW sendromu, peudo-infarktüs bulguları (sol prekordiyal derivasyonlarda derin Q dalgaları), QT uzaması, çeşitli aritmiler gibi bulgular izlenebilir.
          EKO
          Ventrikül hipertrofisinin tanısında en güvenilir yöntemdir. Aynı zamanda sol ventrikülün yapısı, şekli, hacmi, kütlesi, duvar kalınlıkla-rının değişimi, kapak yapı ve fonksiyonları, aort kökünün genişliği, sol ventrikül çıkımında obstriksiyon olup olmaması ve gradient oluşup oluşmadığının belirlenmesinde en faydalı noninvazif incelemedir.
          Hipertrofik obstriktif kardiyomiyopatililerde, EKO'da asimetrik septal hipertrofi (Septum diastolik kalınlığı/Sol ventrikül posterior du-var diastolik kalınlığı > 1.3), sol ventrikül çıkımında obstriksiyona bağlı gradient, mitral ön yaprakçıkta sistolik öne doğru hareket (SAM), aort kapaklarında premature kapanma hareketi (Mesosistolik aortik kapanma açılma hareketi), sol ventrikül diastolik disfonksiyonuna ait bulgular (IVRT uzaması, E/A < 1, PHt uzaması, MDt uzaması gibi) izlenir.
          Holter EKG: Aritmilerin varlığının ve ciddiyetinin belirlenme-sini, antiaritmik tedavinin etkinliğinin takip ve değerlendirmesini sağ-lar.
          Nükleerkardiyolojik yöntemler sol ventrikül sistolik fonksi-yonlarının normal veya artmış olduğunu, kavitesinin normal veya azalmış olduğunu, reversible perfüzyon defektlerinin (iskeminin) gö-rülmesini sağlarlar. Tanıda gerekli olmamakla beraber takipte belki yararlı olabilirler.

İnvazif tanı
          Diastolik dolum basıncının yüksekliği, Nitrogliserin'le artan ve ventriküler ektopik atımdan sonra azalan sol ventrikül çıkım gradien-tinin gösterilmesi, miyokart biyopsisi, koroner anatominin belirlenme-si, gereken olgularda elektrofizyolojik çalışma yapılması yararlı olabi-lir.

Ayırıcı tanı
          Sekonder sol ventrikül hipertrofileri, VSD, mitral yetmezliği gibi nedenler araştırılmalıdır.

Tanı
          Öykü + klinik + EKG + EKO ve gereğinde invazif tanı yön-temleriyle konur.

Tedavi

- Ağır eforların kısıtlanması
- İnfektif endokardit profilaksisi
- Kontrendike ilaçlarla ilgili olarak hastanın ve aile hekiminin bilgilendirilmesi (Digitalis, sempatomimetikler, nitratlar gibi)
- Hipertansiyonu olan olgularda vasodilatör ve diüretiklerden kaçınılmalıdır.
- Betablokerler veya Verapamil gibi kalsiyum antagonistleri (Di-yastolü iyileştirerek ve aritmi oluşumu riskini azaltarak) faydalı olabilirler.
- Atriyal fibrilasyonu olan olguların mümkünse acil/DC kardiyo-versiyonu ve/veya atriyal fibrilasyon tekrarlayıcı ve-ya kalıcı olduysa antikoagülan tedavi başlanmalıdır.
- Yüksek riskli aritmileri olanlarda Amiodarone tedavisi ve/veya (ICD) kardiyoverter/defibrilatör kalp pili implantasyonu
- Aile taraması yapılarak akrabalar arasından yeni hastaların tesbiti ve genetik danışma sağlanması
- Sol ventrikül çıkış gradienti 50 mmHg'dan fazla ve/veya te-daviye rağmen semptomatik olan olgularda cerrahi (septal miyomektomi + mitral kapak replasmanı) veya kateterle septal embolizasyon/alkol ile septumun bazalinde infarktüse yol açarak gradientin azaltılması ve/veya DDD dual chamber pacemaker implantasyonuyla gradient azalması ve semptomatik iyileşme sağlanabilir.
- Dekompanze kalp yetmezliği gelişen olgular kalp transplan-tasyonuna adaydır.

Restriktif (Obliteratif) kardiyomiyopati
          Son derece nadir bir hastalıktır. Sol ventrikül veya her iki ventrikülün birarada sistolik fonksiyonları normal veya normale yakın-ken, diastolik dolumunun bozulması ve diastol sonu volümünün a-zalmasıyla karakterize bir hastalıktır. İnterstisyel fibrozis artışı olabilir. İdiyopatik veya amiloidozis, hipereozinofiliyle birlikteki veya eozinofilisiz endomiyokardiyal hastalık gibi nedenlere bağlı olarak ortaya çıkabilir. Tanısı EKO-röntgen/CT ve invazif tanı yollarıyla ya-pılır. Amiloidozis, hemakromatozis, eosinofili ile giden endokarditis parietalis fibro-plastica açısından ve ayırıcı tanıda mutlaka konstriktif perikardit (sağ kalp kateterizasyonunda Dip-Plateau fenomeni) yö-nünden araştırılmalıdır.
          Tedavide troboemboli profilaksisi + diüretikler ve gereğinde mümkünse kalp transplantasyonu tavsiye edilmektedir.
          Aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati
          Nadir görülen, çoğunlukla ailesel ve otozomal dominant, inkomplet geçişli bir hastalıktır. Resesif geçişli formunun da olduğu bildirilmiştir. Hastalar çoğunlukla gençtir.
          Sağ ventrikül miyokardında progresif fibrofattik değişim izle-nir. Bu durum başlangıçta lokalize alanlarda olabilirken daha sonra globalleşir. Bazen sol ventrikül ve septum veya septumun bir kısmı da tutulabilir.
          Klinikte genellikle aritmiler ve bunlara bağlı semptomlar (çar-pıntı-senkop) nedeniyle görülür. Ani ölüm riski vardır.
          Tedavide anti-aritmikler ve gereğinde (ICD) kardiyoverter/de-fibfilatör implantasyonu yararlı olabilir.

Sınıflanamayan kardiyomiyopatiler
          Birkaç olguluk son derece nadir ve tam olarak herhangi bir gruba uymayan kardiyomiyopatilerdir. Örneğin; Fibroelastozis, miyo-kardiyal sıkılık olmaması (noncompacted myocardium), mitokondriyal tutulum, minimal dilatasyonla birlikte sistolik fonksiyon bozukluğu gibi.
          Buraya seyirleri sırasında birden fazla kardiyomiyopati tipine uyan bozukluklara yol açan amiloidozis veya hipertansiyona bağlı kardiyomiyopatiler de girebilir. Ritm ve iletim sistemi hastalıkları gibi hastalıklar da primer miyokart hastalıkları olarak sınıflanabilirler. An-cak şimdilik bunlar kardiyomiyopati adı altında toplanmamaktadır.