Tanımı
Trikuspit
kapağın posterior ve septal yaprakları sağ ventriküle doğru yer
değiştirmiş olup annulusun altında yerleşmiştir. Sağ atrium
normalden geniş, sağ ventrikül ise küçüktür. Trikuspit kapağın
anterior yaprakçığı ise normal yerindedir. Sonuçta olguların çoğunda
trikuspit yetmezliği, atriyoventriküler aksesuar ileti yolları ve
patent foramen ovale mevcuttur. ASD'si olan olgularda Ebstein
anomalisinin ve trikuspit yetmezliğinin ağırlığına bağlı olarak
sağdan sola şant varsa siyanoz izlenir.
Klinik
Olguların
%50'sinde bebeklik döneminde siyanoz ve sağ kalp yetmezliği gelişir.
Supraventriküler
aritmiler
Efor
dispnesi
Trikuspit
yetmezliğine bağlı üfürüm, 3. ve 4. kalp sesi, juguler venoz basınç
artışı, hepatomegali gibi muayene bulguları olabilir.
EKG
Sağ
atriyal dilatasyon (II, III, aVF derivasyonlarında 2,5 mm ve daha
yüksek P dalgaları), PR uzaması, sağ dal bloğu, inkomplet sağ dal
bloğu, %10 olguda WPW sendromu, atriyal ve ventriküler aritmiler
izlenebilir.
Röntgen
Kalp
silueti daha çok sağ atriyal büyümeye bağlı olarak genişlemiş
olabilir. Siyanotik olgularda akciğer vaskularitesi azalmıştır.
EKO
Tanı
koydurur.
İnvazif tanı
Ebstein
anomalisinde aritmi tehlikesi nedeniyle risklidir. Kardiyoversiyon
için gerekli her türlü önlem alınarak uygulanmalıdır. Siyanotik
yenidoğan grubu hastalarda, pulmoner atreziyi veya ağır stenozu
ekarte edebilmek için güç olsa bile pulmoner artere girilmesi
gerekebilir.
Prognoz
Hastaların
prognozu doğrudan doğruya anomalinin ağırlığına bağlıdır.
Semptomatik olgularda prognoz iyi değildir.
Tedavi
İnfektif
endokardit profilaksisi
Aritmisi
olan olgulara antiaritmik tedavi
Kalp
yetmezliği olan olgularda kalp yetmezliği tedavisi
Kritik
yenidoğan olgularda ekstrakorporal oksijenizasyon
Cerrahi
tedavi
Trikuspit
kapağın reimplantasyonu ile birlikte sağ ventrikülün vertikal
plikasyonu yapılır. WPW sendromu olan hastalarda bu operasyon
sırasında aksesuar yolun kesilmesi, ASD'si olan hastalarda ASD'nin
onarımı da yapılır. Hastalarda postoperatif sonuçlar değişkendir.