Epidemiyolojisi
          Tüm konjenital kalp hastalıklarının %8'ini oluşturur. Erkeklerde kadınlara göre 3 misli daha sıktır (Erkek olgu/ Kadın olgu=3/1).

Klinik
          Hipertansiyona, sol kalp yetmezliğine ve alt ekstremite perfüzyon bozukluğuna bağlı semptomlar vardır. Bunlar:
          Efor dispnesi
          Başağrısı
          Burun kanaması
          Çabuk yorulma
          Cladicatio
          Fizik incelemede; sıcak elsoğuk ayak bulgusu saptanabilir. Karotid arterlerde belirgin ve sıçrayıcı nabız palpe edilirken, alt ekstremite nabızları zayıf ve gecikmelidir. Üst ve alt ekstremiteler arasında sistolik kan basıncı farkı 20 mmHg' dan fazladır. Kol ve bacak arasındaki basınç farkı eforla artar. Dinamik sol ventrikül apeks vuruları palpe edilir. En iyi sırtta, interskapular alanda duyulan sistolik bir üfürüm vardır. Ayrıca göğüs ön duvarında kollateraller olabilir. Bu kollaterallere bağlı devamlı bir üfürüm duyulabilir.
          EKG
          Çocuklarda özellikle ilk 3 ay sağ veya biventriküler hipertrofi, sol prekordiyal derivasyonlarda T inversiyonu, büyüklerde sol ventrikül hipertrofisi (V-1'de derin S, V-5'te büyük R dalgası)
          Röntgen
          Semptomatik çocuklarda kardiyomegali, akciğer konjesyonu bulguları
          Asemptomatik ve daha büyük çocuklarda kalp normal, normalin üst hudutunda veya normalden geniş olabilir.
          Aortanın sol kenarında 3 konfigürasyonu, (3 bulgusunun üst yarısı genişlemiş sol subclavian artere, alt yarısı da post stenotik aort dilatasyonuna bağlıdır.)
          Kostaların inferior yüzünde çentiklenme (özellikle 4.-8. kostalarda)
          EKO
          Ekokardiyografist için en iyi yaklaşım suprasternaldir. Stenozun yeri, gradienti, sol ventrikül fonksiyonları ve varsa birlikte olan diğer lezyonların tesbiti ve araştırması yapılır.
          MRT/DSA (Dijital substaksiyon anjiyografisi): Stenozun görüntülenmesi

İnvazif tanı
          DSA gibi stenozun görüntülenmesi gerçekleştirilir. Ayrıca basınç gradienti saptanır.

Komplikasyonları

- Subaraknoid kanama (Willis poligonunuda konjenital anevrizma sıktır.)
- Aort rüptürü
- Aort disseksiyonu
- Sol kalp yetmezliği
- İnfektif endokardit
- Miyokart infarktüsü

Tedavi
          İnfektif endokardit profilaksisi
          Varsa kalp yetmezliğinin tedavisi
          Asemptomatik çocuklarda 4 yaşında operasyon (Ameliyat en geç okul döneminden önce yapılmalıdır)
          Semptomatik olan bütün hastalarda derhal cerrahi tedavi
          Operasyonda kısa stenozu olan olgularda darlık çıkarılarak uç uca anastomoz yapılır. Stenozun uzun olduğu olgularda ek plastik rekonstrüksiyon yapılır (Örneğin; sol subclavian arterden yararlanılabilir).
          Cerrahi mortalite %1'den azdır. Kalp yetmezliği olanlarda ve bebeklerde mortalite daha fazladır. Assosiye anomalilere bağlı olarak cerrahi mortalite %25'e dek yükselebilmektedir.