Sınıflaması

1- Valvuler aort darlığı (çoğunlukla)
2- Subvalvuler aort darlığı
A) Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati (Bkz. Kardiyomiyopatiler)
B) Subvalvuler (membranöz veya band tipi ) aort stenozu
3-Postvalvuler (supra valvuler) aort stenozu

Etiyoloji
          Konjenital, romatizmal, aterosklerotik veya nadiren infektif endokardite bağlı olarak ortaya çıkar.
          70 yaşın üzerindeki olgularda dejeneratif sklerotik aort stenozu en sık görülen kapak hastalığıdır.

Patofizyoloji
          Kapak alanı normalde > 2,5 cm² dir. Bu alanda 1/3 oranında daralma oluşursa belirgin kardiyak ve hemodinamik etkiler ortaya çıkar.
          Sol ventrikülde basınç yüklenmesi -> konsantrik hipertrofi -> diastolik fonksiyonların bozulması -> enddiastolik dolum basıncının artması -> koroner yetmezlik -> sistolik yetmezlik.

Aort darlığında koroner yetmezliğin sebepleri:
1. Oksijen ihtiyacının artması (basınç yüklenmesi)
2. Koroner perfüzyonun azalması (aortada post stenotik basınç düşüklüğü ve enddiastolik ventrikül basıncı artışı)
3. Hipertrofiye olan kalbin oksijen difüzyon alanının artması

Klinik
          Hafif aort stenozlu olgularda genellikle semptom izlenmez. Semptomlar ortaya çıktığında ise genellikle ciddi aort darlığı saptanır. Başlıca semptomlar aşağıda sıralanmıştır:

- Soluk görünüm, çabuk yorulma
- Düşük nabız basıncı ve kan basıncı amplitüdü (pulsus tardus et parvus)
- Göz kararması ve senkop
- Angina
- Efor dispnesi
- Aritmiler
- Ani ölüm
- Son dönemde sol kalp yetmezliği

          EKG
          Aort stenozunda EKG bulguları ileri evrelerde ortaya çıkar ve stenozun ciddi olduğunun dolaylı bir göstergesidir. Sol ventrikül hipertrofisi ve/veya strain bulguları mevcuttur. (Svı ve Rv5 amplitüdü toplamı > 3,5 mV ve /veya V4-6'da T negatifliği görülür.)
          T negatifliği olan aort stenozlularda genellikle kapaktaki gradient (basınç farkı) 50 mmHg'den fazladır. Yetmezlik ve darlığın birarada olduğu olgularda volüm yüklenmesi de birlikte olduğu için, küçük Q dalgalarının görülmesi tipiktir.
          İleri veya komplike olgularda ritm bozuklukları da ortaya çıkmaktadır .

          Röntgen
          Çıkan aortada (Aorta ascendens) poststenotik dilatasyon
          Kompanze devrede normal büyüklükte kalp, terminal dönem-de dilatasyona bağlı kardiyomegali
          Kapakta kalsifikasyon olan olgularda kalsifikasyonun izlenmesi.

          EKO

- Fibrotik kalınlaşmış veya kalsifik kapak
- Kapak hareketlerinde ve açılımında kısıtlanma
- Çıkan aortada poststenotik genişleme
- Sol ventrikülde konsantrik hipertrofi
- Doppler ile basınç gradientinde artış (Bkz. Tablo: 1)
- Aort darlığı ile birlikte yetmezliğinin de olup olmadığının değerlendirilmesi
- Diğer kapak yapı ve fonksiyonları ile kalp boşluklarının değerlendirilmesi

İnvazif tanı (Sol kap kateterizasyonu) -

Sol ventrikülle aorta arasındaki sistolik basınç gradientinin belirlenmesi
- Kapak alanı hesabı
- Beraberinde olabilecek kapak hastalıklarının ve sol ventrikül fonksiyonlarının değerlendirilmesi
- Koroner arter hastalığının olup olmadığının değerlendirilmesi

          Ayırıcı tanı
          Hipertrofik kardiyomiyopati
          Aort kapağın aterosklerotik dejenerasyonu (Genellikle anlamlı bir hemodinamik etkisi yoktur).

Tanı
          Oskültasyon/fonokardiyogram/karotid arter basınç trasesi ve EKO.

Prognoz
          Aort darlığı olan olgular semptomlar ortaya çıkmadan önce yıllarca asemptomatik yaşayabilirler. Ancak semptomlar ortaya çıktıktan sonra prognoz kötüdür. Bu hastalardan ciddi aort darlığı olanlarda tanı konduktan sonra medikal tedaviyle 5 yıllık sağ kalım oranı %40, 10 yıllık sağ kalım oranı %20'dir. Semptomatik olan hastalardan angina veya senkop olanlarda ortalama yaşam süresi 2-3 yıldır. Konjestif kalp yetmezliği gelişenlerde ise ortalama yaşam süresi 1,5 yıldır. Asemptomatik ciddi aort darlığı olan olgularda ani ölüm riski yılda %2 civarındadır. Hafif darlığı olan olgularda yapılan ekokardiyografik takip çalışmalarına göre yıllık gradient artışı ortalama 4-8 mmHg'dır.

Tedavi

A) Medikal tedavi:
- İnfektif endokardit profilaksisi - Kalp yetmezliği semptomları gelişmiş ve /veya sol ventrikül dilatasyonu ile birlikte ejeksiyon fraksiyonu azalması olan olgularda diüretik (dikkatle) ve digital preparatları
- Aritmisi olan olgularda antiaritmik tedavi, atriyal fibrilasyon gelişen olgularda kardiyoversiyon ve tekrarın önlenmesi için atriyal fibrilasyon profilaksisi (antiaritmiklerle)
- Hafif aort stenozlularda (sistolik aortik pik gradient < 40 mmHg) 2 yılda bir ekokardiyografik ve yılda 1 rutin muayene ile takip. Efor kısıtlamasına gerek yoktur.
- Ciddi aort darlığı olan asemptomatik olgularda sportif faaliyetler ve ağır bedensel aktiviteler kısıtlanmalı ve hastalara her 6 ile 12 ayda bir ekokardiyografik inceleme yapılmalı ve özellikle sol ventrikül fonksiyonlarındaki değişikliklere dikkat edilmelidir.
- Semptomatik olan 35 yaşın üzerindeki tüm erkek olgularda ve 45 yaşın üzerindeki tüm kadın olgularda koroner anjiyo endikasyonu vardır.
B) Cerrahi Tedavi:
- Aortik kapak alanı < 0,8 cm2 veya 0,5 cm2/m2 ve semptomatik olan tüm hastalarda valvuloplasti veya kapak replasmanı endikedir.
- Ciddi aort darlığı ile birlikte sol ventrikül fonksiyonlarında bozulma olan tüm olgularda semptom olsun veya olmasın operasyon endikasyonu vardır.
* Çocuklardaki ciddi aort darlığında semptom olsun olmasın operasyon endikasyonu olup valvotomi yapılan olgularda mortalite %2 civarındadır.
* Ameliyat yapılan olgularda prognozu etkileyen başlıca faktörler; yaş, sol ventrikül fonksiyonları, koroner arter hastalığının mevcudiyeti, beraberinde başka bir kapak hastalığının veya metabolik veya serebral problemin olmasıdır.
* Operasyon sonrası 10 yıllık hayatta kalma oranı yaklaşık %65'tir.