Patofizyoloji

          Hastalardaki belirtiler sağ atriyumla sol atriyum arasındaki defektin büyüklüğüne ve doğum sırasındaki fizyolojik sağ ventrikül hipertrofisinin gerilemesine bağlı olarak en erken doğumun 2. yılında ortaya çıkar.
          Başlangıçta soldan sağa şant nedeniyle akciğer dolaşımında volüm yüklenmesi ve ilerde buna bağlı reaktif pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi oluşurken, zamanla kalp debisinde azalma ileri evrelerde kalıcı pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetmezliği, daha da ileri evrelerde sağdan sola şant gelişmesi (Eisenmenger reaksiyonu) ile birlikte santral siyanoz izlenir.
          ASD'nin fizyopatolojisini özetle şematize edersek;
          Sol atriyumdan sağ atriyuma şant -> Akciğer kan akımında artış -> Reaktif pulmoner hipertansiyon ve sağ ventrikül hipertrofisi -> Sistemik kan akımında azalma -> Pulmoner hipertansiyon ve sağ kalp yetmezliği -> Şantın sağdan sola dönmesi ve santral siyanoz

Klinik
          Erişkinlerde en sık görülen konjenital anomali secundum tipi ASD'dir. Olgular çoğunlukla çocuklukta asemptomatik olup bazen tanıları 40-50 yaşına kadar konamayabilmektedir. Primum tipi ASD'li olgularda ise belirti ve bulgular genellikle çok daha erken gelişir.
          Soldan sağa şantın %30'dan az olduğu küçük ASD'li olgularda genellikle yakınma olmaz.
          Soldan sağa şantın daha fazla olduğu büyük defektli olgularda, yakınmalar daha süt çocukluğu döneminde de başlayabilir.
          Hastalar çoğunlukla okul çağında yapılan rutin muayeneler sırasında saptanır. Bir yaşını doldurmadan önce sadece vakaların sadece %10'unda tanı konabilmektedir. Kadınlarda erkelerden 2 misli fazladır.
          Efor dispnesi başta gelen yakınmadır.
          Nadiren ortopne, atriyal fibrilasyon ve kalp yetmezliği gelişebilir. Paradoksal emboliler ve beyin abseleri (özellikle sağ atriyal basınç artışlı olgular ve şantın sağdan sola döndüğü olgularda) ortaya çıkabilir.
          Fizik incelemede; artmış juguler venöz basınçla birlikte a ve v dalgalarının birbirine eşit olması, sol parasternal kenarda sistolik trill ve sağ ventrikül hipertrofisine bağlı olarak yine bu bölgede lifting (parasternal el kaldırıcı kalp aktivitesi) izlenir. Oskültasyonda; pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümü, ikinci kalp sesinde sabit çiftleşme (Tipik bulgu), soldan sağa şantın ileri düzeyde olduğu olgularda trikuspite bağlı diastolik üfürüm (relatif trikuspit yetmezliği nedeniyle), atriyal fibrilasyonu olan olgularda trikuspit yetmezliğine bağlı bulgular izlenir. Pulmoner hipertansiyon gelişen hastalarda pulmoner odakta duyulan üfürümün şiddetinde azalma meydana gelir. P-2 sertleşir. Pulmoner yetmezlik ve buna bağlı erken diastolik Graham-Steel üfürümü gelişebilir.

EKG
          %80 inkomplet sağ dal bloğu, %10 sağ dal bloğu
          ASD-2 de sağ aks deviasyonu, ASD-1 de sol aks deviyasyonu
          Nadiren P-pulmonale ve sağ hipertrofi bulguları

Röntgen
          Küçük bir aort topuzuyla birlikte büyük bir pulmoner arter konusu
          Pulmoner pletora
          Sağ ventrikül dilatasyonuna bağlı kalp siluetinde genişleme, sağ atriyal genişleme (posteroanterior grafilerde kalp tepesi yukarı kalkık, yan grafilerde retrosternal alana doğru genişleme görülür. Yan Baryum'lu ösofagus grafisiyle sol atriyal genişleme ekarte edilebilir).

EKO
          Bütün şüphelenilen olgulara EKO incelemesi yapılmalıdır. Transösofagial ekokardiyografi özellikle yararlıdır.
          Ekokardiyografi esnasında; ASD'nin yeri, çapı, şant akımının yönü ve öneminin yanı sıra ASD ile birlikte sık görülebilen konjenital anomaliler de araştırılmalı ve tesbit edilmeye çalışılmalıdır. Bunların başlıcaları: Mitral valve prolapsusu, pulmoner stenoz, pulmoner venöz dönüş anomalileri (özellikle sağ üst pulmoner venin sağ atriyuma açılması gibi), Lutembacher sendromu, daha kompleks konjenital kalp hastalıkları, örneğin; büyük arterlerin transpozisyonu, total anormal pulmoner venöz dönüş, trikuspit atrezisi, sağlam interventriküler septumla birlikteki pulmoner atrezi gibi...dir.
          Sinus venousus tipi ASD'de sıklıkla pulmoner sağ üst lobun anormal venoz drenajı görülür.
          M-mode EKO'da sağ ventrikül volüm yüklenmesi, sağ atriyal ve ventriküler genişleme ile flat veya paradoks hareketli interventriküler septum saptanır. 2 boyutlu ve doppler EKO çalışmaları ile defektin yeri ve özellikleri saptanır. Sinus venosus tipi ASD'de transtorasik EKO ile olguların %25'inde tanı konabilirken diğer tiplerde %80 oranında tanı konabilmektedir. Transösofagiyal EKO ile ise tüm tiplerde tanısal sensitivite %100'dür. Ayrıca ASD operasyonlarında da işlem yeterliliğinin değerlendirilmesi için intraoperatif transösofagiyal EKO yapılmalıdır.
          Qp/Qs = (Pulmoner arter akım hızı x Pulmoner arter alanı x sağ ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) / (Aortik akım hızı x aort kökü alanı x sol ventrikül ejeksiyon süresi x kalp hızı) formülüyle hesaplanır.

Nukleer Tıp
          First-pass radyonuklid anjiyografi ile şantın varlığı ve önemi ortaya konabilir.

MR
          Manyetik rezonans görüntüleme ile de ASD'nin yeri ve tanısı yapılabilmektedir.

İnvazif tanı
          Sağ kalp kateterizasyonu; Oksimetri yöntemiyle şantın şiddeti ve lokalizasyonu saptanır (Kateterizasyon öncesi alınan periferik venöz veya vena cava içinden alınan venöz oksijen saturasyonu sağ atriyumun üst kısmında artıyorsa sinus venousus tipi ASD, sağ atriyumun ortasında artıyorsa ASD-2, hemen trikuspit kapağın yakınında yani atriyumun alt seviyelerinde artıyorsa ASD-1 lehine yorumlanır.) Ancak pulmoner venöz dönüş anomalilerinin de bu bulgulara neden olabileceği göz önüne alınarak kateterizasyon tamamlanmadan ASD'ye karar verilmemelidir. ASD'de sağ ve sol atriyal basınçlar eşit bulunur.
          Kateterizasyonla defektin yeri, boyutları, basınç gradienti ve kalp boşluklarının basınçları, kalp debisi, şantın debisi ve diğer anomalilerin olup olmadığı (özellikle pulmoner venlerin) saptanır.
          Pulmoner arter oksijen saturasyonu %80-85 arasındaysa hafif, %85-90 arasındaysa orta, %90'dan fazlaysa soldan sağa ileri derecede şiddetli bir şant akımı var demektir.
          ** Kuğu boynu görünümü (Goose neck appereance): ASD-1 ve yarık (cleft) anterior mitral yaprak+mitral yetmezlik ile görülür.

Ayırıcı tanı
          Pulmoner stenoz
          Diğer konjenital anomaliler ve kapak hastalıkları (Örneğin mitral kapak hastalığı)
          Pulmoner hipertansiyon ve/veya cor pulmonale
          Konjestif kardiyomiyopati

Tedavi
          Atriyal aritmileri olmayan, sağ ventrikül yüklenmesi olmayan, trikuspit yetmezliği olmayan olgularda 5 ile 10 yaş arasında (TERCİHEN OKUL DÖNEMİNDEN ÖNCE) cerrahi tedavi yapılmalıdır. Diğer olgularda vakit kaybetmeden cerrahi için değerlendirme yapılmalıdır. Pulmoner hipertansiyon gelişmeye başlamışsa veya şant akımının sistemik dolaşıma oranı %30'dan fazlaysa operasyon hiç geciktirilmemelidir. Başka bir deyişle Qp/Qs ³1,5 ise operasyon, Qp/Qs<1,5 ve pulmoner hipertansiyon var ama arteryel oksijen saturasyonu>%92 ve total Rp (Rp:pulmoner direnç)<15 Woods ise yine hiç gecikmeden ameliyat endikasyonu vardır. Cerrahinin tek kabul gören alternatifi seçilmiş olgularda uygulanacak çift şemsiye (double umbrellaclamshell) işlemidir.
          Medikal tedavi palyatif ve mevcut komplikasyonlara göre yapılır. Atriyal fibrilasyonlu olgularda kardiyoversiyon için postoperatif. dönem beklenmelidir.
          ASD'li olgularda asemptomatik devrede efor kısıtlaması gereksizdir.