| Respuestas correctas
Características diferenciales
fundamentales de las miopatías y polineuropatías
Debilidad proximal y distal, ROT
disminuidos pero conservados los diastales frente
a disminuidos o abolidos sobre todo los distales, y sensibilidad
conservada frente a hipoestesia distal.
Debilidad
Disminución
de fuerza que se percibe desde el inicio del movimiento.
Fenómeno
de Gowers
Cuando
la debilidad de la cintura pelviana es importante, para levantarse del
suelo necesitan apoyar
sucesivamente las manos en el suelo, en las rodillas y en los
muslos, como si treparan sobre sus piernas
Dos formas de fatigabilidad
Fatigabilidad
excesiva (músculo con fuerza normal en reposo que se debilita tras un
ejercicio repetido)
o intolerancia al ejercicio (fatiga o agotamiento muscular
desproporcionados con la realización de ejercicio)
Interés de las mialgias en reposo o con ejercicio
Si
aparecen en reposo sugieren procesos inflamatorios, infecciosos,
hematomas, infartos o necrosis.
Si aparecen con el esfuerzo sugieren isquemia o determinadas miopatías
metabólicas.
Calambres
Contracciones
musculares involuntarias, intensas y mantenidas desde unos segundos a
varios minutos,
que aparecen en reposo y son dolorosas. Se deben a la descarga espontánea
de varias unidades motoras.
Tetania
Espasmo
carpopedal (flexión de la muñeca y articulaciones MF con extensión de
las IF y aducción
de los dedos) que aparece en la alcalosis e hipocalcemia, y que se debe a
hiperexcitabilidad tanto del nervio
como de la mebrana muscular.
Diferencia entre contractura y
calambre
La contractura es lo mismo que el calambre pero
inducida por el ejercicio y más duraderas, cursan con
silencio eléctrico en EMG.
Marcha
anserina
Cuando
hay debilidad de la cintura pelviana, la pelvis no se fija al caminar y
hace que se balancee lateralmente.
Síntomas
de las enfermedades musculares
Debilidad,
fatigabilidad, mialgias, calambres, contracturas y alteraciones de la
marcha.
Fasciculaciones
Contracción
espontánea de todas las fibras que forman parte de una única unidad
motora que se manifiesta
como una contracción breve que no produce movimiento articular.
Si aparecen en un músculo que no está débil son benignas y no indican
enfermedad.
Mioclonías
Movimientos más lentos y
prolongados que las fasciculaciones,
más
perceptibles para el paciente que para
el explorador; generalmente benignas
y
frecuentes
en personas
sanas.
Tono muscular
Es
la resistencia
al movimiento pasivo. Tanto
su
aumento
como su disminución están alterados en lesiones
nerviosas, pero no en las musculares.
Escala fuerza muscular
0:
No contracción
; 1: Contracción mínima; 2: Movimiento a favor de la gravedad; 3:
Movimiento activo contra
la gravedad, aunque no la vence.
4: Movimiento activo contra la gravedad y contra la resitencia del
explorador;
5: Fuerza normal (se vence al explorador).
Reflejos profundos
Se
pueden graduar en ausentes (0), disminuidos (+), normales (++) y exaltados
(+++) o
muy hiperactivo, con clonus (++++).
Las enfermedades musculares cursan con ROT disminuidos (+) y solo en fases
avanzadas de 0.
Las enfermedades de la placa motora no alteran los reflejos, a excepción
del síndrome de Eaton-Lambert
que cursa con arreflexia.
Enzimas musculares
CPK
y aldolasa.
Isoenzimas de la CPK
CK-MM
(músculo
esquelético), CKMB (miocardio) y CKBB (sistema nervioso central)
Mioglobina
Aparece
cuando hay una gran destrucción muscular. El aumento de la mioglobina en
sangre provocará
aparición de mioglobinuria, que teñira de oscuro la orina y podrá
detectarse por una tira reactiva que detecta
el grupo hem (compartido por la Hb y mioglobina) en ausencia de hematuria.
Prueba del Tensilón
Administración de edrofonio iv y observación del efecto sobre la
debilidad muscular. La mejoría sugiere
miastenia grave.
Electromiografía
Es
una técnica fundamental en el estudio de las enfermedades musculares.
Consiste en el registro de la
actividad del músculo en forma de potenciales de unidad motora, los
cuales son de son de pequeña amplitud
y duración en las miopatías y normales pero disminuyen en amplitud tras
la estimulación repetitiva del nervio
en los trastornos de la unión neuromuscular.
Alteraciones de la unión neuromuscular
Si
el problema es de localización presináptica, lo que ocurre en síndrome
paraneoplásico de Eaton-Lambert
por autoAc o en el botulismo por la toxina botulínica, aparece debilidad
que mejora con el ejercicio y en EMG
se observa un aumento en el potencial de acción muscular tras la
estimulación repetitiva del nervio.
Si es de localización postsináptica, lo que ocurre en la miastenia grave
por autoAc antirreceptor Ach, aparece
fatigabilidad excesiva tras el ejercicio físico que mejora con la
administración de fármacos que incrementan la
Ach en la placa (Tensilón) y en EMG una disminución del potencial de
acción muscular tras la estimulación
repetitiva del nervio.
Alteración de los canales iónicos
Parálisis
periódicas y miotonía
Fenómeno miotónico
Fenómeno
que aparece en los síndromes miotónicos y que consiste en la incapacidad
para la relajación
muscular después de la contracción muscular. Se puede provocar el fenómeno
al percutir un músculo, lo que
provoca una deformaidad u ondulación propia de una contracción que no
cede (rodete miotónico) y es fácilmente
detectable por EMG (descargas miotónicas características).
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Miopatía
metabólica. Alteraciones del metabolismo de los hidratos de carbono, como
el déficit de
fosforilasas-enfermedad de Mc Ardle, que provoca el fallo en la conversión
de glucógeno a glucosa.
25
Distrofias musculares.
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Miopatía
metabólica. Miopatía por alteración en los lípidos, como el déficit
de carnitina y de carnitina
palmitil transferasa, necesarias para el transporte de los ácidos grasos
hasta la mitocondria.
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Miopatía metabólica
por alteración mitocondrial.
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Miopatía
inflamatoria.
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