6. Maladii ale transmiterii chimice de la nivelul sinapsei intre nerv si muschi

 

   Miastenia gravis este cea mai bine studiata maladie care afecteaza transmiterea sinaptica. Aceasta maladie se produce la nivelul sinapselor de tip colinergic, care utilizeaza ca element chimic acetilcolina. Boala este data de reducerea numarului receptorilor acetilcolinici, de la nivelul sinapsei nerv-muschi.

   Primul caz de miastenia gravis a fost raportat in 1877 de un cercetator medic Wilks, de aceea se mai numeste si boala Wilks.

   La autopsie el nu a gasit modificari cerebrale medulare ale nervilor periferici sau ale muschilor si de aceea a tras concluzia ca este o boala functionala. Mai tarziu s-a ajuns la concluzia ca miastenia gravis este o boala autoimuna. Adica, din anumite cauze, la nivelul sinapsei se produc anticorpi impotriva receptorilor de acetilcolina. Acesti anticorpi reduc numarul de receptori postsinaptici, impiedicand transmiterea sinaptica. In aceste conditii, se reduce mult posibilitatea de transmitere a calitatii fortei musculare, ceea ce duce la reducerea fortei musculare.

   D.p.d.v. clinic, aceasta boala caracterizata prin scaderea fortei musculare, are 4 aspecte :

* diminuarea fortei musculare afecteaza cel mai frecvent muschii de la nivelul craniului, adica ai pleoapelor, ai ochilor, ai faringelui si, intr-o masura mai mica, muschii membrelor

* severitatea slabiciunii variaza in cursul aceleiasi zile sau de la o zi la alta ori chiar pe perioade mai lungi, dar intotdeauna perioadele de mai bine alterneaza cu cele de boala

* nu exista nici un semn clinic conventional care sa indice o afectare a unitatii motorii, respectiv atrofie musculara sau disparitia reflexelor osteotendinoase

* diminuarea fortei musculare poate fi tratata cu medicamente, respectiv cu enzime care degradeaza acetilcolina

   Dupa identificarea sindromului clinic, s-a constatat cca. 15% dintre bolnavii adulti cu miastenie au o tumora benigna la nivelul timusului (glanda de crestere, situata in spatele sternului). Dupa inlaturarea acestei tumori, simptomele se amelioreaza iar extirparea timusului a devenit, in timp, o procedura standard de tratament. Aceasta metoda se bazeaza pe faptul  ca tumora de timus elibereaza acei anticorpi ce reduc numarul receptorilor acetilcolinici. Procedeul prin extirpare este eficient in miastenia gravis, dar nu este ideal. Cu cca. 30 de ani in urma rata mortalitatii in miastenia gravis era de ~33%, dar astazi foarte putini bolnavi mai mor din aceasta cauza.

   Succesul procedurii se datoreaza perfectionarii terapiei intensive intra si postoperatorii, ventilatiei mecanice si antibioticelor. Dupa extirparea timusului, cca. jumatate dintre pacienti nu mai prezinta nici un simptom de miastenie si nu este nevoie sa consume nici un medicament. Se fac cercetari in continuare asupra metodelor de aplicat la pacientii care nu raspund la aceasta terapie.

   O alta boala a sinapsei – blocajul neuromuscular presinaptic. Exista un cancer pulmonar care prezinta, alaturi de alte tulburari, si diminuarea fortei musculare. Aceasta boala se atribuie prezentei unor anticorpi fata de canalele de Ca ionic de la nivelul terminatiilor presinaptice. Pierderea acestor canale reduce miscarile Ca prin membrana si afecteaza eliberarea mediatorului chimic. Aceasta boala poate sa apara si la pacienti ce nu au cancer pulmonar, cazuri in care cauza bolii nu se cunoaste inca. Se mai numeste boala Lambert-Eaton.

 

Patologia medulara – sindroame medulare caracteristice

 

   Sunt boli care se produc, de regula, prin traumatisme vertebro-medulare, cum deseori se intampla in accidentele de circulatie. Gravitatea acestora depinde de extinderea leziunii medulare, de forta compresiunii maduvei de catre vertebra deplasata si de hemoragia locala. In aceste conditii, pot apare transsectiuni medulare complete sau partiale.

   Transsectiunea partiala a maduvei spinarii se realizeaza cu semne senzitive si motorii specifice. Spre ex. Compresiunea partiala anterioara duce la atrofii musculare si fenomene motorii importante, dar fara tulburari de sensibilitate. Compresiunea partiala posterioara provoaca durere intensa medulara, pareza discreta sau paralizie, disparitia sensibilitatii profunde, cu pastrarea sensibilitatii superficiale si ataxie (tulburari de mers). Durerile sunt localizate la nivelul spatelui la unul sau ambele membre, sunt intermitente si insotite sau nu de rigiditate musculara.

   Hemisectiunea sau compresiunea partiala unilaterala provoaca semne diferite : pe partea leziunii provoaca paralizie motorie, tulburari de sensibilitate profunda si paralizie vaso-motorie (piele rece si cianotica). Pe partea opusa leziunii provoaca tulburari de sensibilitate superficiala, adica anestezie termoalgica si scaderea sensibilitatii tactile. Transsectiunea completa se produce, de regula, prin plagi de cutit, de glont, prin fracturi cu dislocare vertebrala, prin inflamatii sau prin metastaze tumorale. Aceste transsectiuni se caracterizeaza prin :

* pierderea imediata a sensibilitatii si motricitatii voluntare, in segmentul situat sub leziune

* pierderea controlului vezical si intestinal

* daca leziunea este deasupra vertebrei cervicale 3, afecteaza si respiratia

* dispar reflexele tendinoase datorita socului spinal care persista cateva saptamani, dupa care revine. Apar, de asemenea, tulburari de dinamica sexuala si tulburari trofice ale tesuturilor.

   In afara de tulburarile produse prin traumatisme, exista si tulburari spinale produse prin alte conditi patologice, organice. Exista o boala care se numeste siringomielie – o boala cronica, data de dezvoltarea unui chist in tesutul medular. Dezvoltarea acestui chist se insoteste de anestezie termica si dureroasa, cu afectarea neuronilor motori, dar cu pastrarea sensibilitatii tactile. De asemenea, se poate produce intreruperea tracturilor ascendente si descendente, ceea ce duce la paralizie, cu ponderea sau diminuarea reflexelor.

   - degenerescenta combinata subacuta a maduvei spinarii – se datoreaza deficientei de vitamina B¹², ce apare in diferite tipuri de anemii. Clinic, in aceasta boala apar tulburari de mers, cu pierderea sensibilitatii vibratorii si tulburari de pozitie a membrelor inferioare, tulburari de mers si absenta reflexelor. Aceleasi simptome se pot intalni in SIDA, prin actiunea directa a virusului HIV asupra neuronilor din maduva spinarii, prin actiunea altor virusi sau prin interactiunea metabolismului vitaminei B¹².

   - sindromul tabetic dorsal – forma de sifilis a sistemului nervos central ce produce degenerarea proceselor centrale localizate in celulele nervilor spinali. Ca rezultat, apare demielinizarea fibrelor dorsale, cu afectarea sensibilitatii profunde, vibratorii si de pozitie, cu dureri si parastezii. Dificultatea mersului apare datorita pierderii simtului pozitiei ; compensarea se realizeaza prin largirea bazei de mers si prin directionarea mersului cu privirea. Tonusul muscular si reflexele sunt mult dimunuate.

 

Aspecte psihosociale si psihoterapeutice ale bolnavilor medulari

 

   Mersul vertical este o achizitie importanta a evolutiei umane, intrucat a eliberat bratele, a perfectionat libertatea de a efectua miscari diferite ale mainilor, a largit orizontul vizual, a dat auzului o finete selectiva, a facut posibila receptionarea unei cantitati mai mari de informatii favorizand, astfel, dezvoltarea inteligentei. Dar, mentinerea statiunii bipede si realizarea locomotiei presupun, obligatoriu, integritatea anatomica si functionala a maduvei spinarii. De aceea, instalarea unei tulburari medulare produce o schimbare majora a echilibrului personalitatii si a modului general de raportare si de integrare a pacientului in mediu. Subiectul nu mai poate sa-si evalueze corect posibilitatile fizice si psihice, in functie de nivelul sau cultural, de starea sa afectiva premorbida, de sperantele si promisiunile de viata, de gradul si durata imbolnavirii. De aceea, devine foarte important modul in care subiectul isi utilizeaza imaginea despre sine, atunci cand se pune problema revizuirii planurilor de viitor. Psihicul unui bolnav medular care prezinta tulburari senzoriale, motorii, vezicale, sfincteriale si genitale este evident zdruncinat mai ales cand prognosticul afectiunii este nefavorabil.

   Climatul de ingrijire a acestor bolnavi trebuie sa fie incurajator si tonic. Bolnavii arata o revolutie afectiva, determinata de discordanta dintre nivelul de aspiratie si imposibilitatea realizarii acestora impusa de boala. Aceasta duce la instalarea unei nevroze psihogene, care face parte integranta din tabloul simptomatic al bolii. Aici poate interveni psihoterapia, in ideea modelarii unor noi linii de perspectiva pentru pacienti.

   Ca urmare a modernizarii vietii, numarul de traumatisme vertebro-medulare si de bolnavi cu sechele grave este tot mai mare si ridica probleme noi, atat terapeutice, cat si psihosociale. Initial, dorinta de viata este pastrata, dar in timp, pe masura prelungirii bolii si a aparitiei complicatiilor inerente, visurile de mai bine se prabusesc rand pe rand, iar dorinta de a lupta cu greutatile scade treptat, odata cu instalarea unor serioase tulburari ale echilibrului psihic.

   Tulburarea afectiva de tip regresiv este dominanta si se poate transforma in timp intr-un handicap serios. In aceste situatii, bolnavul trebuie ajutat prin calmarea durerilor cu ajutorul sedativelor, prin crearea unei atmosfere apropiate de mediul familial, prin inlesnirea vizitelor si prin psihoterapie care, la un loc, vor mentine un tonus optimist, la fel de important ca si recuperarea motorie.

   Alte afectiuni psihice care se adauga acestei drame sunt psinastenia, melancolia, isteria, deseori schizofrenia.

   Dezordinea psihica si dezorientarea sunt primele semne asupra carora medicul si psihologul trebuie sa ia atitudine, pentru a nu permite dezvoltarea nevrozei. Psihoterapeutul trebuie sa observe primele semne de tulburare psihica, respectiv fizionomia, expresia verbala, conduita generala, activitatea otrica pastrata. Ca simptome subiective, se vor lua in considerare emotiile, experimentele de viata respectiv evenimentele descrise de pacienti si procesele mentale deduse din conduita sau exprimate verbal.

   Se poate concluziona faptul ca intr-o leziune medulara psihicul se deterioreaza odata cu fizicul, iar reeducarea motorie neinsotita de o reeducare psihica da un rezultat cel mult injumatatit.