SINDROME DE GARNER

SAURO YAG�E M.D., PH.D., F.I.C.S.

Director of CME and Chief of Surgery, Insalud Hospital, Soria, Spain. Diplomate,American Board of Surgery.Fellow International College of Surgeons.International Member of the American Medical Association and the American Academy of Family Physicians.


HISTORIA CLINICA

Paciente de 26 a�os que ingresa en el Hospital del Insalud, Soria, Espa�a el 17 de febrero de 1984 por rectorragias recidivantes de peque�o volumen desde hace 2 meses.Adem�s durante este tiempo el enfermo ha observado la presencia de mucosidades en sus deposiciones.No hay pus en las heces.No hay tenesmo.No hay p�rdida de peso o apetito.El paciente es un trabador agr�cola y �ltimamente manifiesta cansarse mas de lo habitual cuando realiza sus faenas del campo. Entre los antecedentes familiares merece citarse que el paciente tiene una hermana sana.Su padre y abuelo paterno fallecieron de c�ncer de colon. La exploraci�n f�sica es normal excepto la presencia de unas peque�as tumoraciones duras en la frente y cr�neo.Las determinaciones anal�ticas estaban todas dentro de la normalidad.


COLONOSCOPIA

Al paciente se le realiz� una fibrocolonoscopia que revel� la existencia de m�ltiples p�lipos a lo largo de todo el colon explorado desde el recto al colon trasverso.Se biopsiaron 7 de estos p�lipos.El informe anatomoptol�gico fu� de p�lipos adenomatosos sin cambios neopl�sicos.

ENEMA OPACO

El enema opaco puso de manifiesto la presencia de m�ltiples p�lipos a lo largo de todo el colon.

RADIOGRAFIA DE CR�NEO

La radiografia de cr�neo mostr� la existencia de osteomas craneales.

TRATAMIENTO Y CURSO CL�NICO

Este enfermo fu� intervenido quir�rgicamente y se le practic� una colectomia total con mucosectomia rectal e ileo-proctostomia t�rmino-terminal, seg�n t�cnica detalladamente descrita en los comentarios gr�ficos.Catorce a�os despu�s el paciente continua realizando sus faenas agr�colas sin ninguna dificultad.Tiene 2 deposiciones semiblandas al dia.Sus colonoscopias anuales han sido negativas.Las colonoscopias realizadas a su hermana han sido asi mismo negativas.


S�NDROME DE GARDNER: COMENTARIOS GR�FICOS

El S�ndrome de Gardner es una variedad cl�nica de la Poliposis familiar enfermedad hereditaria autosomo-dominante y como esta �ltima se trata de un proceso pre-maligno.El S�ndrome de Gardner consiste en la asociaci�n de una poliposis generalmente localizada a lo largo de todo el colon pero que tambien puede estar presente en otros tramos del tubo digestivo, con las siguientes manifestaciones:


1.-OSTEOMAS EN EL CR�NEO (COMO EN NUESTRO PACIENTE) Y EN EL MAXILAR INFERIOR

Osteomas mandibulares en un paciente con S�ndrome de Gardner.

2.-EXOSTOSIS EN LOS HUESOS LARGOS

Ex�stosis en el femur de un paciente con S�ndrome de Gardner.

3.-TUMORACIONES CUT�NEAS: TALES COMO QUISTES SEB�CEOS,TUMORES DESMOIDES Y FIBROMATOSIS.

Quistes seb�ceos en el cuero cabelludo de un enfermo con S�ndrome de Gardner.

ENFERMEDAD HAREDITARIA Y PRE-MALIGNA

Como hemos indicado el S�ndrome de Gardner es una enfermedad hereditaria y pre-maligna por lo que todos los miembros de la familia de estos enfermos tienen el riesgo de padecer un c�ncer de colon y por tanto deben de ser investigados mediante colonoscopias peri�dicas

OTRAS VARIEDADES CL�NICAS DE LA POLIPOSIS FAMILIAR

Adem�s del S�ndrome de Gardner anteriormente descrito existen otros s�ndromes en los que una poliposis se asocia a otras alteraciones, tales como:

  • El S�ndrome de Turcot: consiste en una asociaci�n de poliposis c�lica y tumoraciones del SNC
  • El S�ndrome de Cronkhite y Canada consiste en la asociaci�n de una poliposis digestiva generalizada (est�mago,intestino delgado,colon..etc),con alteraciones ectod�rmicas como atrofia ungueal,alopecia e hiperpigmentaciones cut�neas.Afecta casi exclusivamente al sexo femenino.




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