16 KISA SEGMENT HIRSCHSPRUNG HASTALIĞI
(short veya ultrashort segment Hirschsprung hastalığı, adult hirschsprung hastalığı, akkiz organik megakolon).
Hirschsprung hastalığının hafif bir formudur. Rektumun son 2-3 cm’lik kısmı tutulmuştur. Şiddetli kabızlığa neden olabilir ve başlangıçta parmakla muayene ile rektumun uyarılması, laksatif ve lavman ile dışkılama sağlanır. Bu sayede çocuk ileri yaşlara bazende ergenlik çağına kadar varabilir. İdiopatik megakolonla karıştırılabilir.
Klinik bulgulara göre hafif ve şiddetli form olmak üzere iki alt gruba ayrılabilir. Hafif formda hastalarda kabızlık, karında şişkinlik ve rektumda gaita mevcuttur. Taşma tarzında büyük abdest kaçağı mevcuttur. Belirtileri 10 yaşından sonra, bazen erişkin yaşlarda başlayabilir. Başlangıçta medikal önlemler yeterlidir, ancak daha sonraları yararı olmaz. Şiddetli formda ise rektum boşdur, taşma tarzında büyük abdest kaçağı oluşmaz ve belirtiler daha erken ortaya çıkar.
16.1 Tanı:
Klinik, radyolojik, manometrik ve histolojik çalışmalarla konur. Kısa segment Hirschprung hastalığında çekilen baryumlu lavman grafisinde, klasik Hirschprung hastalığındaki dar rektum görülmez. Buna karşın aganglionik bölüme kadar olan rektum genişlemiştir. Manometrik çalışmalar tanıda oldukça yararlıdır. Rekto-anal inhibitör refleks bu hastalarda kaybolur. Rektal biyopsi ile lamina propria ve muskularis mukozadaki asetilkolin esteraz aktivitesinin histokimyasal olarak gösterilmesi tanı koydurucudur. Bu hastalarda cerrahi tedavinin yararlı olup olmayacağı konusunda ganglion hücrelerinin yetersiz olmasından çok beraberinde kolonik inertia olup olmadığının daha önemli olduğu ve histolojik muayenenin sınırlı olduğunu belirten çalışmalar mevcuttur.
16.2 Tedavi:
Genellikle kabul edilen cerrahi tedavi anorektal myektomi’dir. İnternal anal sfinkter kesilir yada ideal olarak bir kısmı çıkarılır. Çıkarılan sfinker histolojik muayeneye gönderilir. Alt kısımlarda ganglion hücresi var yukarda yoksa klinik iyileşme beklenir ancak bu kriter tartışmalıdır. Rektum veya gerisindeki kalın barsağın çok geniş ve uzamış olduğu durumlarda, yada aganglionik segment sınırının belirlenemediği durumlarda abdominoanal pull-through veya endoanal anastomoz gibi ameliyatlar uygulanabilir. Tedavi edilmeyen hastalarda inatçı kabızlık ve megakolon gelişeceği için tanı konar konmaz cerrahi tedavi önerilir.