LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO
Definição: doença auto-imune crônica que afeta múltiplos orgãos e é caracterizada por períodos de exacerbações e remissões das manifestações clínicas; esta associado com HLA-DR2 e HLA-DR3
Fatores de risco: luz solar; estresse emocional intenso.
Quadro clínico: São freqüentes lesões cutâneas, febre e dores articulares. Outras alterações são anemia, convulsões, inflamação das membranas que envolvem o pulmão e o coração, e distúrbios renais. O acometimento dos rins pode causar danos graves e irreversíveis, com perda definitiva do seu funcionamento. Quando ocorre, a alopecia é causada por ataque indiscriminado ao tecido, não sendo definitiva.
-Síntomas Gerais: febre; perda de peso; fadiga.
-Pele e Mucosa: eritema facial em asa de borboleta; eritema maculo papular; úlceras orais; vasculite cutânea; alopecia;
-Articular: artralgia; artrite; acometem pequenas e grandes articulações, tem padrão simétrico e em geral poupam a coluna.
-Sistema cardiovascular: pericardite; derrame pericárdico.
-Sistema pulmonar: pleurite; derrame pleural; dor pleural;
-Sistema hematológico: anemia; leucopenia; linfopenia; trombocitopenia;
-Rim: lesão renal (mesangial proliferativa focal; proliferativa difusa; membranosa).
-Sistema nervoso: convulsões, psicose, lesões de parenquima (AVC) e neuropatia periférica.
-Outros: mialgia; linfoadenopatia.
Achados Laboratoriais:
Autoanticorpos: anti-Sm e o anti-DNA de dupla hélice (dsDNA); Complemento;
Eletroforese de proteínas
Diagnóstico: O diagnóstico de LES é estabelecido quando 4 ou mais critérios estiverem presentes: Eritema Malar; lesão discóide; Fotossensibilidade; Úlcera Oral; Artrite; Serosite (Pleurite ou pericardite); Doença Renal (Proteinúria ou cilindruria); Doença Neurologica (Convulsão ou psicose); Doença Hematológica (Anemia hemolítica ou leucopenia ou trombocitopenia; Alteração Imunológica (Célula LE positiva ou anti-dsDNA ou anti-Sm ou teste sorológico para sífilis falso positivo); Anticorpo Anti-nuclear
*Exames para o Diagnóstico: ANTI-dsDNA; ANTI-Sm; Complemento; Provas de atividade inflamatória; Avaliação de orgãos
*Exames para acompanhamento: ANTI-dsDNA; Complemento; Provas de atividade inflamatória; Avaliação de órgãos
Para se diagnosticar a doença, é necessário realizar biópsia da pele, exames de sangue e de urina, radiografia de tórax e, eventualmente, outros exames, de acordo com os sintomas apresentados.
Tratamento: AINES; difosfato de cloroquina; corticóides; imunossupressores (ciclofosfamida);
-Síntomas Gerais: Afastar infecção. A febre isolada pode ser tratada com aspirina ou AINEs.
-Pele e Mucosa: Fotoprotetor e Difosfato de cloroquina. O corticóide e imunossupressores só estão indicados nas lesões mais graves.
-Articular: AINEs e difosfato de cloroquina.
-Sistema cardiovascular: AINEs ou corticóide dependendo da gravidade.
-Sistema pulmonar: AINEs, corticóide e imunossupressor dependendo da gravidade.
-Sistema hematológico: Corticóide e/ou imunossupressor dependendo da gravidade.
-Rim: Corticóide e imunossupressor. O imunossupressor particularmente a ciclofosfamida é a droga de escolha para as formas graves de nefrite.
-Sistema nervoso: Corticóide e imunossupressor, dependendo da gravidade.
-Quando os rins estão gravemente afetados ou ocorrem alterações que possam trazer risco de vida, como o acometimento do sistema nervoso central, o tratamento requer hospitalização para uso de medicação via endovenosa.
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