DERMATOMIOSITE
Definição: O complexo Polimiosite/Dermatomiosite representa uma entidadeinflamatória muscular pertencente a familia das Doenças Difusas do Tecido Conectivo (DDTC). Quando o comprometimento se restringe ao sistema muscular é conhecida como Polimiosite (PM). Quando associada a rash cutâneo característico define a chamada Dermatomiosite (DM).
Epidemiologia: 3M:1H; apresenta dois picos de incidência: um na infância e outro ao redor da quinta década de vida constituindo as formas da infância e do adulto.
Quadro clínico: fraqueza muscular proximal e simétrica envolvendo as cinturas pélvica e escapular, assim como, a musculatura da região anterior do pescoço e flexores do tronco.
O acometimento cutâneo ocorre em 1/3 dos casos. Achados característicos: heliotropo = lesão eritêmato violáceo periorbitária e sinal de Gottron = lesões eritematosas, levemente descamativas localizadas em faces dorsais de MCFs, cotovelos, joelhos e tornozelos. Manifestações frequentes e inespecíficas incluem: rash em tronco e face, alterações ungueais, fotossensibilidade e vasculite.
Febre, queda do estado geral, artralgias e Raynaud podem ocorrer. O comprometimento pulmonar representa o principal acometimento sistêmico.
Patologia: Degeneração e regeneração das fibras musculares; Necrose parcial ou total das fibras musculares; Fagocitose por macrófagos de tecido necrótico; Infiltrado inflamatório linfomonuclear entre as fibras e ao redor dos vasos; Na infância pode haver vasculite necrotizante, principalmente à nível de alças intestinais; Na pele encontramos edema e vacuolização basal. Não se encontram depósitos de imuneglobulinas na grande maioria dos casos
Diagnóstico#: triquinose, esquistossomose e toxoplasmose, rubéola e influenza, sarcoidose, hiper e hipotireoidismo, síndrome de Cushing e intoxicação por drogas como álcool e clofibrate
Diagnóstico: O diagnóstico de DM/PM é fundamentado em achados clínicos compatíveis associado a exames complementares (enzimas, EMG, biópsia).
Três exames revestem-se de especial importância no diagnóstico da DM/PM:
-Enzimas musculares: Transaminase glutâmico oxalacético (TGO), Creatinofosfoquinase (CPK), Desidrogenase lática (DHL) e Aldolase.
-Eletromiografia (EMG): Permite diferenciar alterações primárias do musculo daquelas secundárias à patologia do sistema nervoso central ou periférico. Os achados mais frequentes são numerosos potenciais de fibrilação, ondas positivas em repouso e potenciais polifásicos.
-Biópsia muscular: Revelará alterações histopatológicas já descritas. Prefere-se músculo deltóide e o quadríceps.
Os critérios mais utilizados são os propostos por Bohan e Peter (1975) e modificados por Hudgeon e Peter (1984):
Fraquezza muscular proximal com/sem quadro cutâneo característico
Aumento de CPK
EMG com alterações compatíveis
BX muscular com evidência de necrose e inflamação
Considera-se: Diagnóstico definido = 4 critérios
Diagnóstico provável = 3 critérios
Diagnóstico possível = 2 critérios
Tratamento: As drogas de escolha são a prednisona ou outros corticoesteróides não fluorados
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