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TUMORES PEDIÁTRICOS √
Principais: LA (31%); Tumores cerebrais (17%); Linfomas (15%); Neuroblastoma (7%): tumor de células neuroectodérmicas primitivas (PNET); maligno moderadamente diferenciado; acomete principalmente supra-renal e SNC; Tumor de Wilms (6%); nefroblastoma; proliferação de células de estroma renal e túbulos renais; origem em células nefrogênicas embrionárias; Rabdomiossarcoma (5%): preferencialmente cabeça; pescoço; órbita; aparelho genito-urinário; extremidades.
Fatores de risco: Neuroblastoma: fetal exposure to diuretics, tranquilizers, hormones, alcohol, and tobacco
Quadro clínico:
-Neuroblastoma: massa abdominal crescente; dor; irritabilidade; sudorese; flushing; palidez; vomito; palpitaçao; cefaléia; hipertensão; diarréia; síndrome de blueberry uffin child (metástases hemorrágicas cutâneas); síndrome do urso panda (metástases equimóticas periórbitárias, com proptose);
-Tumor de Wilms: dor abdominal; HA; hematúria; febre; aniridia; hemi-hepertrofia; criptorquidia; hipospadia; associado às síndromes BWS e WAGR;.
Exame físico: Tumor de Wilms: massa abdominal de crescimento acelerado;
Patologia: Tumor de pequenas células redondas e azuis da infância (TPCRAI): a diferenciação deve ser feita com a idade, local de acometimento e IHQ.
-Neuroblastoma: massa arredondada ou multinodular, podendo simular hematoma ou cisto; calcificações frequentes; protótipo dos TPCRAI; arranjo em ninhos ou lobular, com material fibrilar eosinofílico de permeio (processos neuríticos); formação de rosetas de Homer-Wright;
-Tumor de Wilms: massas sólidas
elásticas e rosadas com peseudo-cápsula; degeneração cística, necrose e
hemorragia comuns; quantidades variáveis de blastema, epitélio e estroma;
Diagnóstico#: Tumor de Wilms: tumor rabdóide (E); sarcoma de células claras (D); rabdomiossarcoma.
Diagnóstico: Laboratorial: dosagem de ácido vanilmandélico e/ou ácido homovanílico; dosagens séricas de enolase neurônio específica, cromatina A, ferritina e LDH.
*Tumor de Wilms: US abdominal:
Tratamento:
-Tumor de Wilms: cirugia (removal of the kidney and tumor); quimioterapia; radioterapia; em caso de histologia desfavorável (anaplasia), recebe o tratamento do estágio seguinte;
Obs:
*Tumor de Wilms: Estadiamento:
-I (tumor confinado ao rim e totalmente ressecado): cápsula renal sem infiltração; não ultrapassa o plano hilar; sem invasão vascular;
-II (tumor se extende além do rim e totalmente ressecado): cápsula renal com infiltração; ultrapassa o plano hilar; invasão de veia renal; margens cirúrgicas;
-III (tumor não totalmente ressecado): metastase para linfonodos abdominais;
-IV (tumor com metástases hematogênicas);
-V (tumor em ambos os rins).
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