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SÍNDROMES
MIELOPROLIFERATIVAS CRÔNICAS√
Definição: SMPC; doenças mieloproliferativas crônicas clonais da stem cell, com diferenciação terminal;
Classificação:
*Leucemia Mielóide Crônica (LMC): ↑granulócitos: neutrófilos(+), eosinófilos e basófilos, ;
Fases:
-crônica: proliferação anormal de células mielóides com maturação normal;
-acelerada: perda parcial da maturação e diferenciação mielóide; transformação vagarosa; anemia; plaquetopenia; as células agudas sobrepõe as crônicas.
-aguda, ou blástica:: perda total da...; transformação abrupta; >30% cel jovens na periferia.
*Policitemia Vera (PV): ↑eritrócitos; Fases: eritrocítica; transformação; MMA; leucose aguda;
*Trombocitemia Essencial (TE): ↑megacariócitos: plaquetas (>10a6).
*Metaplasia Mielóide Agnogênica (MMA): mielofibrose primátia; acúmulo de quantidade excessiva de colágeno na medula óssea, gerando fibrose e levando à hematopoiese extra-medular intensa, embora ineficaz (principalmente no baço).
Epidemiologia:
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LMC |
PV |
TE |
MMA |
|
/100000 |
1,5 |
2 |
0,5 |
0,5 |
|
F:M |
2:3 |
2:3 |
3:2 |
2:3 |
|
Idade |
30-50 |
60-70 |
50-60 |
60 |
Etiologia: LMC: irradiação; fatores ambientais;
Fisiopatologia: perda do controle proliferativo normal da stem cell, levando a uma hematopoiese excessiva.
*LMC: CrPh1 .... t(9;22); cromossoma Philadelfia; translocações variantes.
*PV: 20% tris 8,9 e Del; hiperviscosidade, hipervolemia e trombose.
*TE: 25% tris 8; anormalidade qualitativa de plaquetas; ↓agregação; hiperagregação; defeito de componentes intra-plaquetários; alteração de glicoproteínas de mb; ↓fator Von Willebrand;
*MMA: 50%Del 13 e 21; fibroblastos da MO sintetizam colágeno; citocinas des megacariócitos mediam o acúmulo do colágeno; fator 4 de megacariócitos inibe a colagenase; citocinas de monócitos e macrófagos contribuem para iniciar a fibrose.
Quadro clínico: dor em hipocôndrio esquerdo; Palidez; Hepatomegalia; Esplenomegalia; Artralgia; Fenômenos hemorrágicos; Fenômenos trombóticos; prurido após o banho; icterícia;
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LMC |
PV |
TE |
MMA |
|
Dor |
+++ |
+ |
+ |
+++ |
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Pal |
disc |
- |
- |
marc |
|
Hep |
mod |
disc |
disc |
mod |
|
Esp |
mod |
disc |
disc |
vol |
|
Art |
+ |
pode |
pode |
pode |
|
Hem |
raro |
pode |
+ |
+ |
|
Tro |
raro |
+ |
+ |
- |
|
Pru |
- |
+ |
+ |
- |
|
Ple |
- |
+ |
- |
- |
Achados Laboratoriais: anemia; leucocitose; basofilia/eosinofilia; plaquetas; fosfatase alcalina leucocitária (FAL); Ac.úrico; MO-Hiperplasia global; recitulina; volemia;
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LMC |
PV |
TE |
MMA |
|
Ane |
Disc |
- |
dis |
marc |
|
Leu |
>10a5 |
disc |
disc |
AND |
|
Bas |
aum |
po aum |
disc |
Disc |
|
Pla |
AND |
aum |
>10a6 |
AND |
|
FAL |
dim |
nor |
nor,aum |
nor,au |
|
Ac.ur |
aum |
aum |
Aum |
Aum |
|
Hip |
granul |
eritro |
megac |
bran,fib |
|
Ret |
aus |
aus |
disc |
Pres |
|
Vol |
nor |
aum |
nor |
Nor |
Complicações: LMA; mielofibrose
Diagnóstico#: eritrocitoses secundárias (tumores de rim; obesidade; DPOC; etilismo; dç cardíaca); LMC.
Diagnóstico:
*PV:
-critérios maiores: células vermelhas >♂36|32♀ ml/kg; saturação de O2 > 92%; esplenomegalia;
-critérios menores: trombocitose>400000/mm3; leucocitose>12.000/mm3; fosfatase alcalina leucocitária > 100; vitamina B12 no soro > 900.
Tratamento: hidroxiuréia ou Bussulfan (LMC;PV;TE); interferon alfa (LMC;PV;TE); flebotomias (PV); anti-agregante plaquetário (PV;TE), exceto em caso de tendência hemorrágica; transplante de MO (LMC);
-MMA: tratar assintomáticos; androgênio (anemia por ↓produção); corticóide e ac. fólico (anemia por hemólise); hidroxiuréia; RT esplênica e óssea; interferon alfa; esplenectomia (infarto esplênico grave; anemia hemolítica severa; trombocitopenia grave); transplante de medula óssea em pacientes jovens.
Prognóstico:
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LMC |
PV |
TE |
MMA |
|
Sobrevida |
4a |
18m |
10a |
5-7a |
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