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SÍNDROMES MIELODISPLÁSICAS √
Definição: SMD; doenças que apresentam redução de uma ou mais linhagens hemopoéticas (eritroblástica, granulocítica, megacariócítica), responsável por mono, bi ou pancitopenia, em consequência da proliferação de clones de células originadas na MO
-blastos: células imaturas das linhagens hemopoéticas;
Classificação:
-Anemia Refratária idiopática (AR): 30-40% das SMD; blastos < 5% dos elementos nucleados na MO, e <1% no sangue periférico.
-AR com sideroblastos em anel (ARSA): sideroblastos em anel > 15% dos elementos nucleados medulares.
-AR com excesso de blastos (AREB): blastos medulares entre 5-20% e entre 1-5% no sangue periférico
-AREB em transformação (AREB-t): blastos medulares entre 20-30% e >5% no sangue periférico; considerada leucemia.
-Leucemia Mielomonocítica Crônica (LMMC): blastos<20% na MO, <5% no SP; monocitose;
Epidemiologia: >50a
Etiologia: anormalidades genéticas clonais da célula totipotente hematopoética; secundárias a RT ou QT
Fisiopatologia: proliferação de um clone de células originadas na MO
Fatores de risco: radio e quimioterapia, fatores ambientais (radiação, benzeno);
Quadro clínico: anemia; infecções; hemorragia (petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxis);
Exame físico: AREB-t e LMMC: hepatoesplenomegalia.
Achados Laboratoriais: Hemograma: citopenias.
Patologia: diseritropoese, disgranulocipoese ou dismegacariopoese.
Complicações: LMA
Diagnóstico#: anemia aplástica (medula e periferia vazias); B12-penia; fólicopenia; nefropatia; hepatopatia; deficit nutricional; alcoolismo; exposição crônica a agentes químicos ou físicos; uso de medicamentos (citostáticos) e infecção pelo HIV.
Diagnóstico: história clínica; exame físico; hemograma; estudo da MO (citologia, citoquímica e histologia) biópsia e aspirado; citogenética;
Tratamento: reposição transfusional dos elementos sangüíneos; transplante de medula óssea (TMO); quimioterapia
-Sintomáticos; Transfusões de concentrados de glóbulos regulares; Moduladores; Eritropoetina; G-CSF; Alfa interferon; ARA-C em baixas doses; Alo TMO em casos selecionados e jovens; Auto TMO
-TMO: visa erradicar os clones totipotentes anômalos do paciente e inserir clones normais de um doador compatível.
-QT indicada quando ocorre transformação leucêmica.
Prognóstico: pior para a AREB; AREB-t; LMMC; ↑idade; SMD 2a; alteração nos cromossomos 5 ou 7;
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