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Definição: tumores malignos de células derivadas do mesoderma
Localização: podem ocorrer em qualquer sítio anatómico, mas aparecem com mais frequência nas extremidades (60%).
-Osteossarcoma: fêmur e tíbia e úmero, mas podem acometer vértebras, bacia, mandíbula
Classificação:
*Sarcomas ósseos: (produtor de ...)
-Osteossarcoma (matriz óssea); 20% dos sarcomas; Tipos; osteoblástico; condroblástico; fibroblástico
-Condrossarcoma: matriz cartilaginosa;
-Sarcoma de Ewing/PNET (maligno sem diferenciação); obs: neurobastoma (maligno moderadamente diferenciado); gangioneurobastoma (maligno bem diferenciado); bangiocitoma (benigno);
*Sarcomas de partes moles: (originários em ...)
-Fibrohistiocitoma maligno (FHM): fibroblasto
/ histiócito;
-Angiossarcoma: vasos sanguíneos ou linfáticos;
-Lipossarcoma: adipócitos;
-Neurofibrossarcoma: células de Schwann;
-Leiomiossarcoma: músculo liso;
-Rabdomiossarcoma: tumor de músculo estriado; vide tumores pediátricos
Os mais frequentes são os fibrosarcomas, liposarcomas, histiocitomas fibrosos malignos e os sinoviosarcomas. Juntos compreendem cerca de 74% de todos os sarcomas.
Fatores de risco: Osteossarcoma: síndrome de Li-Fraumeni, doença de Paget, retinoblastoma hereditário, osteogênese imperfeita
Quadro clínico: Sarcomas das extremidades apresentam-se como um inchaço indolor e progressivo nas extremidades. Sarcomas da cabeça e pescoço manifestam-se como massas, anormalidades neurológicas e proptose. Sarcomas retroperitoneais originam dores nas costas (dorso e região lombar), edema das extremidades inferiores e massas abdominais. Sarcomas osseos resultam em dor persistente, profunda e localizada, inchaço local e fracturas patológicas.
Exame físico: Osteossarcoma: aumento do volume local, dor, calor local e limitação na movimentação da articulação comprometida
Diagnóstico#: Osteossarcoma: calo ósseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático; granuloma eosinófilo; tumor de Ewing, o fibrossarcoma e o carcinoma metastático
Diagnóstico: história clínica; exame físico; Rx da parte afetada; TC; RM; Rx e TC do tórax, para excluir metástases pulmonares; biópsia;
Tratamento: cirurgia; quimioterapia; radioterapia
-Osteossarcoma: QT e ressecção cirúrgica completa
-FHM: ectoscopia; retirada cirúrgica; braquiterapia.
Obs: Estadiamento: diferenciação tumoral; contagem mitótica; necrose