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Definição: proliferação de um clone de células malignas com origem na MO; a mutação ocorre na stem cell totipotente
-agudas (LA): sem capacidade de diferenciação terminal; alto grau; células blásticas jovens sem sinal de maturação; muita proliferação celular;
-crônicas (LC): neoplasias de células diferenciadas; baixo grau; células diferenciadas; podem agudizar;
Classificação: <linfóide|mielóide><aguda|crônica>
*Linfóide (LL): linhagem linfocítica; tem início na MO e vai para o sangue;
-LLA: linfoblastos;
-LLC: linfócitos T e B;
-Mieloma: plasmócitos;
*Mielóide (LM): linhagem hematopoiética (granulocítica; eritroblástica; megacariocítica);
-LMA M0 (stem cell totipotentes); M1 (mieloblastos); M2 (pró-mielócitos); M3 (mielócitos); SMPC (LMC; PV; TE; MMA); M4 (mielomonoblastos); M5 (monoblastos); LMMC (L mielomonocítica crônica: macrófagos?); M6 (eritroblastos); M7 (megacarioblastos);
Epidemiologia:
-LLA: neoplasia +comum em crianças; 80% das LA da criança; 20% do adulto
-LLC: +comum > 50a
-LMA: + freq na fase neonatal e idade adulta; 80% das LA do adulto; 20% da criança
-LMC: +comum em adultos;
Fatores de risco: Radiações;
-LMA: QT; anemia aplastica; SMD; SMP
Quadro clínico:
-LA: síndrome da insuficiência medular (anemia + hemorragia + infecção)
-LMA: aneimia; leucocitose; plaquetopenia.
-LMA M3: leucopenia, diátese hemorrágica por plaquetopenia e CIVD;
-LMA M4 e M5: hipertrofia gengival; infiltração de pele; leucemia do SNC, hepatoesplenomegalia, linfadenopatia;
-LMA M7: pancitopenia e mielofibrose;
Achados Laboratoriais:
-LA: blastos medulares > 30% dos elementos nucleados medulares,
-LMA: hemograma (anemia normocítica, reticulócitos baixos; leucócitos NAD; neutropenia, presença de células blásticas; eritroblastemia; trombocitopenia); mielograma (redução das linhagens normais da MO,;substituição da MO normal por blastos).
Tratamento:
-LA: tranfusões de concentrados de hemácias e plaquetas; Ab de largo espectro empírica e antifúngica; fatores de crescimento hematopoiéticos; QT;
Obs: LA não pode originar LC; mas as LC podem evoluir para LA;