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Definição: síndrome caracterizada pela destruição das células precursoras da hematopoiese, que resula em pancitopenia periférica, com hipocelularidade da MO e substituição do tecido medular por células gordurosas.
Etiologia: idiopática; hereditária; adquirida: substâncias químicas (benzeno; inseticidas organoclorados); medicamentos (cloranfenicol; fenilbutazona; hipogl orais; QT; antineoplásicos); radiações ionizantes; vírus; LES; gravidez.
Quadro clínico: tríade clássica da síndrome de insuficiência medular: anemia + hemorragia + infecção.
-A anemia tem início insidioso com palidez, cansaço, dispnéia, tonteiras e fraqueza.
-Infeções devido ``a neutropenia são graves, rapidamente progressivas, evoluindo com necrose e tendência a sepse.
-Pode ocorrer prostação, febre, calafrios, hipotensão, faringite, ulcerações na mucosa ora.
-Petéquias, equimoses, gengivorragia, epistaxe, lesões purpúricas orais, hemorragia digestiva, AVC.
Achados Laboratoriais:
-hemograma: anemia normo ou macrocítica; reticulócitos muito baixos tendente a zero; ausência de eritroblastos no SP; leucopenia com neutropenia; trombocitopenia.
-exame de medula óssea (biopsia + aspirado): redução da MO e substituição por gordura; linfócitos, plasmócitos e histiócitos; células eritróides residuais com desvio megaloblástico; megacariócitos ausentes.
Tratamento: TMO alogênico; terapia imunossupressora (ATG; ALG; ciclosporina; corticosteróides); androgênios; fatores de crescimento hematopoéticos; tratamento suporte (transfusão de concentrado de hemácias; transfusão de concentrado de plaquetas; Ab de largo espectro); medidas gerais (evitar frutas e verduras frescas, habitualmente contaminadas co gram negativos)
Prognóstico: 80% sv3-6m sem TMO ou imunossupressão.
Profilaxia: uso de mascara e lavagem das mãos para lidar com o paciente.