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MIOPATIAS
(ver patologia)
Estados patológicos que atuam primariamente na musculatura esquelética. São doenças musculares com fraqueza progressiva e atrofia muscular. Podem ser divididas em hereditárias e adquiridas.
Os distúrbios miopáticos adquiridos relacionam-se com a passagem de estímulos na junção mioneural (fenda sináptica). Ex. miastenia gravis; botulismo; iatrogenia com o uso de antibióticos aminoglicosídeos (neomicina, estreptomicina).
Miastenia Gravis: (Vide Neuroimunologia)
Botulismo: Doença neuroparalítica grave devido à liberação das toxinas produzidas pelo Clostridium botulinum, uma bactéria anaeróbia obrigatória, Gram-positiva, formadora de esporos. Estas toxinas botulínicas causam uma paralisia praticamente total da transmissão colinérgica nicotínica e muscarínica sobre os mecanismos pré-sinápticos para a liberação da Ach em resposta à estimulação nervosa na junção neuromuscular. Tratamento: Anticolinesterásicos (Neostigmina); Corticóides (Prednisona); antitoxina trivalente A, B e E;
Iatrogenia com o uso de
aminoglicosídeos: Os ATBs
aminoglicosídeos (neomicina, estreptomicina e kanamicina) ou os polipeptídeos
(colistina e polimixina B) podem causar bloqueio sintomático da transmissão
neuromuscular em pacientes sem nenhuma doença neuromuscular prévia. Os ATBs
podem ocasionalmente agravar a miastenia gravis.
Os distúrbios miopáticos genéticos não tem tratamento.
Distrofia Muscular de Duchenne: É a mais comum. É herdada como um traço recessivo no braço curto ligado ao cromossoma X. Caracteriza-se por atrofia e fraqueza principalmente em cintura pélvica, mm proximais dos mi e às vezes em proximais de ms.
-Características: Aparece entre 1 a 5 anos; Mais comum em meninos; Mortalidade alta ao redor de 15 anos após o início da doença; Aparece a pseudo-hipertrofia da panturrilha pela infiltração de gordura.
-Tratamento: paliativo; reintegração à sociedade; fisioterapia para retardar sintomas.
Distrofia Muscular de Becker: Esta afecção lembra Duchenne nas suas características essenciais: ligadas ao cromossoma X, há pseudo-hipertrofia da panturrilha e a fraqueza é maior proximalmente.
-Características: aparece na puberdade; sobrevida de até cerca de 50 anos.
-Tratamento: Idem ao Duchenne.
Erb: afecção autossômica recessiva.
-Características: Paralisia de cintura escapular e pélvica; Evolução lenta, progressiva e benigna; Início por volta dos 20 a 25 anos de idade.
-Tratamento:Corticóide (Prednisona); melhora os sintomas, mas por pouco tempo (6 meses)
Distrofia Distal: afecção autossômica recessiva.
-Características: Atrofia em musculatura interóssea (dificuldade de movimentação de extremidades); Inicio 40 a 60 anos; Benigna; Pode confundir-se com LER.
-Não há tratamento.
Distrofia Fascio-Escapulo-Umeral: É herdada de maneira autossômica dominante.
-Características: Face, pescoço, ombros e braços finos, o resto do corpo normal; Inicio 20 a 30 anos.
-Não há tratamento. Fisioterapia para retardar sintomas.
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