GN RAPIDAMENTE
PROGRESSIVA
Definição: GN extra-capilar ou GN sub-aguda ou GN extra e intra-capilar proliferativa difusa ou GN crescêntica.
É chamada rapidamente progressiva porque com três semanas o paciente perde o rim.
Classificação: I; II; III
Epidemiologia: Tipo I são jovens, tipo II ou III de meia idade ou mais velhos. E só no tipo III há predomínio no sexo masculino.
Etiologia:50% é idiopática e 50% evolutivo de outras formas de GN como:GNDA; GN lúpica; Púrpura de Henoch-Shoenlein e Síndrome de Goodpasture.
Fisiopatologia:
-I: a lesão glomerular é mediada por ac antimbrana basal;
-II: por deposição de imunocomplexo circulante;
-III: a agressão é pela reação de hipersensibilidade celular.
Síndrome de Goodpasture: uma infecção viral pulmonar leva a alterações nos componentes moleculares na MB alveolar provocando a formação de anticorpos contra ela e reação cruzada com antígenos da MBG (que é parecida com a alveolar) lesando-a. Tríade: hemorragia pulmonar; glomerulonefrite; anticorpo anti-membrana basal.
Quadro clínico:
-Síndrome nefrítica de evolução rápida.
-Azotemia (uréia e creatinina elevadas no sangue).
-Evolução rápida para uremia e morte em anúria; se não dialisados ou tratados o prognóstico é pobre.
Tratamento: Tipo I: palsmaférese associado a drogas citotóxicas e corticóides. Tipo II: 3-4 pulsos de metilpredinisolona seguido de prednisona oral.
Síndrome de Goodpasture: diálise, transplante, corticóides, citotóxicos e plasmaferese (troca plasmática)
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