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HIPOGONADISMO ♂√
Definição: atividade funcional diminuída dos testículos (endócrina, gametogênica ou ambas), que resulta em retardo de crescimento e desenvolvimento sexual e/ou insuficiência reprodutora.
Classificação:
-hipogonadismo hipogonadotrófico (2o): causa central; lesão do hipotálamo ou pituitária; LH e FSH↓
-hipogonadismo hipergonadotrófico (1o): anormalidades gonadais; LH e FSH ↑
-defeitos na ação androgênica.
Etiologia:
-2o: s. de Kallman; s. de Prader-willi; tumores selares e supra-selares; doenças destrutivas (necrose hipofisária; hiperprolactinemia); O panipopituitarismo pode ocorrer de forma congênita, devido a anormalidades estruturais da pituitária, ou por deficiências de hormônios liberadores do hipotálamo. As causas adquiridas incluem tumores da pituitária, distúrbios vasculares, doenças infiltrativas (sarcoidose, histiocitose), destruição infecciosa da pituitária, trauma, neoplasias do hipotálamo e doenças metastáticas.
-1o: s. Klinefelter (47,XXY); s. Turner masculina (46,X0); s. Reinjestein; a causa mais freqüente é a disgênese dos túbulos seminíferos na Sd. Klinefelter
Fisiopatologia: O LH atua nas células de Leidig nos testículo para produzir testosterona; o FSH atua nas células germinativas para produzir espermatozóides. A sua deficiência acarreta conseqüências somáticas ou funcionais de infertilidade masculina. O Y do cariótipo determina a produção de testosterona que inibe os ductos de Muller (que formam a genitália feminina) e promove a formaçao da genitália externa e interma masculina.
Quadro clínico:
*A deficiência androgênica no período pré-natal precoce (< 12 semanas) resulta em diferenciação inadequada da genitália externa para a linhagem masculina, levando à genitália ambígua que varia desde uma hipospadia até a genitália externa totalmente feminina (pseudo-hermafroditismo masculino). A deficiência de androgênios que ocorre em estágios tardios da gestação pode resultar em microfalo e criptorquidia.
*A deficiência de androgênios pós-natal, mas pré-puberal resulta desenvolvimento sexual secundário inadequado, incluindo a retenção da voz; falhas no desenvolvimento muscular; crescimento inadequado do falo, testículos ou escroto; infertilidade; escassez de pêlos axilares e púbico; obtenção das proporções dos eunucos por retardo no fechamento das epífises.
*A deficiência pós-puberal de testosterona: diminuição da libido, potência e força muscular; atrofia testicular, rugas finas na pele ao redor dos olhos e lábios; poucos pêlos; ginecomastia;
Diagnóstico:
-Análise do sêmen
-Concentrações de testosterona
-Gonadotropinas séricas: na presença de testosterona diminuída, gonadotropinas aumentadas indicam doença testicular primária, enquanto gonadotropinas diminuídas sugerem um distúrbio da pituitária ou hipotálamo.
-teste com o hormônio liberador de gonadotropinas
-teste de estimulação com gonadotropinas coriônicas
-teste de estimulação com clomifeno
-teste de cromatina sexual, quando necessário.
Tratamento:
-2o: tratamento dirigido para o distúrbio hipotalâmico ou pituitário de base. Os meninos com início retardado da puberdade podem receber testosterona.
-1o: reposição da testosterona.
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