¿Es el Síndrome de Asperger un diagnóstico válido en la actualidad? FUENTE: PSIQUIATRIA.COM. 2001; 5(2) Angela J. Torres Iglesias*, Rafaela Caballero Andaluz** y Jaime Rodríguez Sacristán*** * Profesora Titular de Psiquiatría. Area de psiquiatría. Departamento de Psiquiatría. Universidad de Santiago de Compostela (España). ** Profesora Asociada de Psiquiatría. Departamento de Psiquiatría, Personalidad, Evaluación y Tratamiento Psicológicos. Universidad de Sevilla (España). *** Catedrático de Psiquiatría Infantil. Departamento de Psiquiatría, Personalidad, Evaluación y Tratamiento Psicológicos. Universidad de Sevilla (España). Correspondencia: Angela J. Torres Iglesias Área de Psiquiatría. Departamento de Psiquiatría, Radiología y Salud Pública. Facultad de Medicina. Universidad de Santiago de Compostela. Santiago de Compostela C.P. 15782 (España). E-mail: mrtorres@usc.es Fax: 981-582642. Tel.: 981-563100 (Ext. 12314). página 1 [artículo de revisión] [8/5/2001] Resumen La Psicopatía Autística fue descrita por Hans Asperger en 1944. Sin embargo, por una serie de vicisitudes, su difusión en ámbitos científicos estuvo muy limitada durante casi dos décadas. En este trabajo, se plantea el problema de la validez diagnóstica del Síndrome de Asperger en la Psiquiatría infanto-juvenil actual. Para ello, se exponen en primer lugar, algunas consideraciones históricas sobre dicho trastorno, y se comparan las descripciones originales de Psicopatía Autística de Asperger con las del Autismo Infantil Precoz de Kanner. Asímismo, se realiza una revisión actualizada de la literatura sobre el Síndrome de Asperger, con respecto a características clínicas, criterios diagnósticos, relaciones con otros trastornos, factores evolutivos y pronósticos, y datos de prevalencia incidencia y comorbilidad. Algunas consideraciones históricas del síndrome de Asperger El trabajo de Asperger sobre la Psicopatía Autística forma parte de la literatura clásica de la Psiquiatría Infantil, y constituye un hito fundamental en el desarrollo del concepto de Autismo. Sin embargo, por una serie de circunstancias, su aportación permaneció prácticamente en el anonimato durante casi 40 años, hasta la revisión realizada por Wing (1981)1 y la posterior traducción inglesa del artículo original efectuada por Frith (1991)2. Hans Asperger (1906-1980), al igual que Leo Kanner, nació en Austria y se formó en Viena. Sin embargo, parece que ambos nunca coincidieron, entre otras cosas, porque, además de los 10 años de edad que les separaban, mientras Asperger desarrolló toda su práctica profesional en su país de origen, Kanner emigró a los EE.UU. Tras formarse en medicina general, y con el proyecto de especializarse en Pediatría, Asperger comenzó su trabajo en la Clínica Pediátrica Universitaria de Viena, sintiéndose particularmente atraído por la práctica de la "Heilpädagogik" o Pedagogía Remedial, que se venía desarrollando en esta institución desde 1918. Aquí elaboró lo que constituiría su Tesis Doctoral, publicada en alemán en 1944. En su trabajo original, Asperger (1944)3 describió a 4 niños de edades comprendidas entre los 6 y los 11 años, que presentaban como característica común una marcada discapacidad por dificultades en la interacción social, a pesar de su aparente adecuación cognitiva y verbal. Recogiendo el sentido Bleudiano (Bleuler, 1951)4 del término autismo- referido a la pérdida de contacto con el mundo circundante propio de la Esquizofrenia-, para aplicarlo al desapego del entorno social tan característico de los niños autistas, este autor introdujo el concepto de Autistischen Psychopathen im Kindesalter (Psicopatía Autística en la Infancia). Por una increíble coincidencia, Asperger y Kanner describieron casi simultáneamente, y de forma independiente el mismo tipo de niños, a los que por cierto nadie había prestado excesiva atención hasta que ambos propusieron el término autista. Cuando Asperger eligió este término, desconocía el trabajo publicado por Leo Kanner un año antes sobre Autismo infantil precoz (Kanner, 1943)5. A pesar de que por esa época, el Psicoanálisis se encontraba en pleno florecimiento en Viena, su influencia en el trabajo de Asperger se limita a una referencia a las ideas de Adler sobre las consecuencas psicológicas de ser un hijo único, considerando que era la propia patología autística de los padres lo que determinaba que tuvieran un único hijo, sin tener en cuenta la influencias de otro tipo de factores. La Pedagogía Remedial, constituye uno de los pilares fundamentales de las aportaciones de este autor. Conceptualmente, se trata de una estrategia terapéutica que integra perfectamente técnicas de educación especial en la práctica médica, sustentado todo ello en el trabajo de un equipo multidisciplinario (médicos, personal de enfermería, educadores y terapeutas). Asperger partía de la premisa de que, a pesar de las importantes dificultades que generaban, estos niños tenían capacidad de adaptación si se les proporcionaba una orientación psicopedagógico adecuada. Tras la 2ª guerra mundial, y durante 20 años, Asperger asumió la dirección del Departamento de Pediatría de la Universidad de Viena. Falleció de forma repentina en 1980, mientras desarrollaba un trabajo clínico activo. Asperger vs. Kanner Un año antes de la aparición de la Psicopatía Autística (Síndrome de Asperger en la terminología actual), Kanner (1943)5 publicó su ya clásica descripción de 11 niños con "trastornos autísticos del contacto afectivo" (Autismo Infantil Precoz). Por esa época, Europa estaba sumida en la 2ª guerra mundial, motivo por el cual, ni Asperger conocía las aportaciones de Kanner, ni éste estaba al tanto del trabajo del primero. Sin embargo, como ya mencionamos, los pacientes que ambos estudiaron presentaban bastantes rasgos comunes, como eran las alteraciones en la interacción social, comunicación y afecto, y los intereses idiosincráticos. Pero lo más llamativo es que, entre ambos grupos de niños, había diferencias marcadas en cuanto a funcionamiento social y emocional, habilidades de lenguaje y manierismos motores. Al menos en parte, estas diferencias podían ser debidas a algunas características inherentes a los niños descritos inicialmente por ambos autores (en el caso del Autismo, se trataba de niños preescolares con mayor retraso mental, mientras la Psicopatía se refería a niños en edad escolar, aparentemente brillantes, y con buen funcionamiento verbal). En consecuencia, en la literatura, el Autismo Infantil Precoz (AIP) se asoció a niños autistas de bajo rendimiento intelectivo, y el Síndrome de Asperger (SA) a autistas de mayor edad con dominio del lenguaje y sin retraso mental. El concepto de Psicopatía Autística , fue introducido en los países anglo-parlantes por Van Krevelen (1963)6, en un intento de distinguirlo del Autismo descrito por Kanner. Este autor defendía que ambos trastornos constituían entidades nosológicas distintas. Para ello, consideraba los siguientes aspectos diferenciales (Tabla 1): En el AIP, los síntomas se manifiestan ya en el primer mes de vida, el niño camina antes de hablar, la adquisición del lenguaje está retrasada o ausente, y cuando se desarrolla, carece de fines comunicacionales, el contacto ocular es pobre porque vive en su propio mundo e ignora a los demás, y el pronóstico es sombrío porque se trata de un proceso psicótico. Por el contrario, el SA tiene un comienzo más tardío (a partir del tercer año de vida), el niño habla antes de iniciar la deambulación, e intenta comunicarse aunque de forma unilateral, evita el contacto ocular, y vive "en nuestro mundo" pero a su manera, siendo su pronóstico más favorable por tratarse de un rasgo de personalidad. También sugería que el SA era un rasgo familiar transmitido a la línea masculina, mientras que el AIP ocurría cuando el niño que heredaba el rasgo, también padecía un daño cerebral. T. 1. Criterios diferenciales entre Síndrome Asperger y Autismo Inf Precoz según Van Krevelen(1963)6 El principal problema que plantea esta formulación es que, en la práctica clínica, la mayoría de los casos presentan elementos de ambos síndromes. De hecho, Van Krevelen reconocía la relación entre ambas entidades a pesar de conceptualizarlas como diferentes. Las aportaciones de Asperger tuvieron una escasa difusión hasta que Wing (1981)1 revisó el trastorno y recopiló su propia serie de 34 casos, de los cuales 19 tenían una presentación clínica similar a la descripción original, aunque carecían del comienzo característico y de la presentación precoz. Considerando que el término psicopatía podría asociarse al concepto de conducta sociopática, esta autora propuso el uso del epónimo Síndrome de Asperger. Tras un exhaustivo análisis comparativo de los trabajos de Asperger (19443, 19797), y de las primeras aportaciones de Kanner (19435, 19718), esta autora (Wing, 19919) recogió las siguientes características compartidas por ambos trastornos: · Marcado predominio de varones. De hecho, Asperger creía inicialmente que el cuadro nunca se presentaba clínicamente en niñas prepuberales. · Aislamiento social, egocentrismo y falta de interés por las ideas o sentimientos de los demás. · Ausencia de utilización del lenguaje con fines comunicacionales, inversión pronominal, discurso pedante, tendencia a inventar palabras, lenguaje idiosincrático, y ecolalia. · Alteraciones en la comunicación no verbal, como pobre contacto ocular, escasa expresión gesticular, y entonación peculiar. · Ausencia de juego imaginario y flexible. · Patrón de actividades repetitivas e intereses restringidos, destacando preocupación por la invariabilidad del entorno, apego por determinados objetos, y movimientos estereotipados. · Respuestas anómalas a los estímulos sensoriales, que se manifiestan por reacciones desproporcionadas a estímulos inocuos o aparente hiposensibilidad al tacto, dolor y temperatura. · Kanner describió torpeza motora en algunos de los casos por él recogidos, mientras que Asperger la señaló como una característica general. Ambos destacaron, sin embargo la existencia de una particular destreza para ciertas actividades en algunos niños. · Problemas conductuales, como negativismo o heteroagresividad hacia personas y objetos. · Existencia de "habilidades especiales", en referencia a un rendimiento excepcional en áreas aisladas como memoria mecánica y cálculo. Sin embargo, un análisis detenido de las descripciones originales de ambos autores permite señalar algunas diferencias. En primer lugar, los niños descritos por Asperger desarrollaban el lenguaje antes de la edad escolar, llegando a adquirir un vocabulario extenso, y una gramática razonable, presentando un lenguaje con cierto grado de pedantería (Asperger decía de estos niños que "hablaban como adultos"), aúnque con alguna tendencia a la incoherencia y a los temas fantásticos y excéntricos que ocupaban gran parte de su tiempo. Además este autor resaltaba en sus descripciones la "apariencia torpe" de estos niños, mientras que Kanner destacaba el "aspecto físico atractivo". Asperger hace una referencia frecuente a la "originalidad del pensamiento", y a la tendencia con que canalizan sus intereses hacia aspectos abstractos de escasa utilidad práctica. Por último, a diferencia de Kanner, Asperger no diseñó una lista de criterios esenciales para hacer el diagnóstico. Según señala Wing (1991) 9, Kanner nunca se refirió a los escritos de Asperger en sus artículos sobre Autismo. Asperger sin embargo, en un trabajo publicado en 19796, si hizo una especial referencia al AIP descrito por Kanner, y a su relación con la Psicopatía Autística. El mismo Asperger se asombró de las similitudes entre ambos cuadros, lo cual explicaba la elección del mismo nombre. Pero también señaló que "…los dos tipos son a la vez tan parecidos y sin embargo tan diferentes". Las conclusiones finales de Asperger no están muy claras, pero parece que el Autismo podría ser el resultado final de una variedad de causas, mientras que el Síndrome descrito por Kanner, constituiría una forma más severa de Psicopatía Autística. En este sentido, hay que señalar que Asperger se refiere al Autismo de Kanner como "una psicosis o casi una psicosis". En otras investigaciones, se intentó justificar la separación nosológica de ambos trastornos, con ciertas limitaciones. Así, por ejemplo, Wolff y Chick (1980) 10 describieron a un grupo de niños con alteraciones de conducta que etiquetaron de trastorno de personalidad esquizoide infantil. Se trataba de niños solitarios, rígidos mentalmente, y con un estilo de comunicación peculiar que recordaba al SA en todos los aspectos excepto en que una minoría eran niñas. Estos autores afirmaban que aunque existían ciertas similitudes con el AIP , el trastorno de personalidad esquizoide infantil, no presentaba las características esenciales que definen el autismo: Ausencia o alteraciones en el desarrollo del lenguaje (ecolalia, ausencia de la respuesta emocional con evitación de la mirada, comportamientos compulsivos y estereotipados, y comienzo antes de los tres meses de edad). Coinciden con Van Krevelen en que el SA es un rasgo de personalidad que no cambia, mientras que en el AIP se pueden observar modificaciones con el paso de los años. Desgraciadamente, estos autores no proporcionan ningún dato sobre los años preescolares de los niños esquizoides, con lo cual no es posible determinar si existían o no comportamientos autistas típicos a esa edad. Wolff y Barlow (1979) 11 compararon un grupo de 8 niños esquizoides con otros 8 autistas de buen rendimiento, y ocho controles sanos. Tras evaluar inteligencia, lenguaje, memoria, funcionamiento cognitivo y emocional, comprobabron que los niños etiquetados de esquizoides constituían un grupo intermedio entre los autistas y controles sanos, lo cual puede constituir una evidencia del continum de los trastornos del espectro autista. Kay y Kolvin (1987) 12, al tratar de delimitar el concepto de psicosis infantiles, consideraron que el SA estaría biológicamente relacionado al AIP. Sin embargo, también plantean la hipótesis de el SA sería un tipo de trastorno de personalidad, mientras que el AIP se situaría dentro de los trastornos psicóticos, si bien no definen claramente el significado de ambos términos. Nagy y Szatmari (1986) 13 consideran que el SA es en realidad un trastorno de personalidad esquizotípico, similar al de los adultos, pero de inicio infantil. Por último, en la literatura se apuntan como variables discriminativas que permitan diferenciar el SA del AIP, las siguientes: adaptación en la vida adulta (Larsen y Mouridsen, 1997) 14, desarrollo del lenguaje (Szatmari, 1991 15; Eisenmajer y col., 1996 16), utilización del lenguaje con fines comunicacionales (Fine y col., 1991) 17, funcionamiento cognitivo (Szatmari y col., 1995) 18, y peculiaridades de la comunicación no verbal (Ghazinddin y Gerstein, 1996) 19.