Os linfomas não hodgkin freqüentemente aparecem em regiões da cabeça e pescoço.O tipo mais comum é o linfoma originário das células B, que tem seu acometimento mais importante no anel de Waldeyer. Quando localizado e de prognóstico favoravel. Os originários da linhagem de células T tem características clínicas mais agressivas, com padrão progressivo, ulcerativo e necrotizante da cavidade nasal e dos tecidos da linha média da face (“Granuloma letal da linha média”). E poderia existir associação causal com o vírus de Epstein Barr.
Quadro Clínico: Acomete principalmente o sexo masculino (74 a 90%) e a faixa etária entre 30 a 50 anos.
Os sintomas são pouco elucidativos, dificultando o diagnóstico (ponto marcante da síndrome é a dificuldade diagnóstica). A abundância de tecido necrótico torna o material colhido para exame anátomo-patológico de difícil avaliação.
Existe um primeiro período prodrômico com manifestações predominantemente em nariz, boca ou pele. Pode haver obstrução nasal com hipertrofia de cornetos, que se erodem, se cobrem com crostas e determinam secreção serosa ou sero-sanguinolenta. Outras vezes o quadro se inicia com dor de garganta persistente, rebelde aos tratamentos comuns. Há aparecimento de infiltrações cutâneas em nariz, ângulo da órbita ou zona naso-labial com tendência úlcero-vegetante ou com aspecto erisipelatóide. Não há alteração do estado geral, com escassas manifestações subjetivas. No segundo período o processo aumenta de intensidade, se acentuam a obstrução e secreção nasal, fétida, purulenta ou sanguinolenta. As mucosas respiratórias e a pele aparecem infiltradas e edemaciadas. É freqüente a perfuração septal ou ulceração da pele ou do palato. Pode se estabelecer dacriocistite supurativa. Os seios paranasais aparecem velados ao raio X. Podem se agregar brotos erisipelatóides na pele do rosto. Aparece febre irregular, emagrecimento por toxemia e dificuldades alimentares, anemia e aumento do VHS. Na terceira etapa, aumenta a toxemia, com febre irregular e hemorragias freqüentes. Alimentação muito dificultada por problemas de deglutição. Ocorrem grandes destruições do maciço centro-facial; queda dos dentes e destruição dos planos ósseos sem tendência à cicatrização. Ocorre eliminação de seqüestros ósseos. Pode ocorrer surdez condutiva por obstrução da tuba de Eustáquio. O quadro termina em morte, 12 a 18 meses após iniciada a segunda etapa, ou por grandes hemorragias, ou por processos pulmonares ou por caquexia.
A maioria dos pacientes se apresenta com história prolongada de sintomas locais e quando ocorre a suspeita de granuloma letal de linha média já se encontram com a doença avançada com invasão das estruturas adjacentes determinando dores dentárias e faciais, parestesia, proptose etc. Uma sintomatologia nasal persistente, que é refratária a descongestionantes e antibióticos requer uma investigação específica que deve iniciar com exame otorrinolaringológico seguido de exames radiológicos. Anormalidades como opacificação sinusal refratária, presença de massa de tecido mole, requerem exploração e biópsia. A presença de destruição óssea é um sinal tardio e não representa a única indicação para biópsia. .
O prognóstico é reservado comparando-o com os outros linfomas da cabeça e pescoço Biópsias superficiais podem demonstrar apenas inflamação não específica e necrose; o clínico deve fazer biópsias mais profundas e das margens ulceradas. A aplicação de estudos imunológicos com anticorpos monoclonais é um procedimento que deve ser adotado como rotina para auxiliar no diagnóstico diferencial.
A dosagem de ICAM-1 no soro dos linfomas de tipo T é altamente maior que nos outros linfomas e níveis altos de ICAM1 foram relacionados com aumento da lactato dehidrogenasa sérica, prognóstico pobre e alterações das funções imunes dependentes das celulas T. Quando monitorados os níveis séricos , em pacientes, foram observadas diminuições destes níveis quando os pacientes entraram em regressão em comparação com os títulos prévios ao tratamento. Foi observada também expressão tissular do ICAM1 mais importante nas regiões de infiltrado linforeticular angiodestrutivo ou angiocêntrico. Estes achados estão sendo estudados já que estes poderiam ser bons parâmetros de monitorização do curso clínico dos linfomas não hodkin da cabeça e pescoço.
O tratamento se faz com radioterapia, ao qual geralmente responde bem. Administram-se doses altas curativas de radiação. Em seguida à radioterapia curativa, podem ser feitos o debridamento cirúrgico e a reconstrução. Esteróides e drogas citotóxicas não são eficazes nessa lesão.