O que � Distonia?
Distonia � o termo usado para descrever um grupo de doen�as caracterizado por espasmos musculares involunt�rios que produzem movimentos e posturas anormais. Esses espasmos podem afetar uma pequena parte do corpo como os olhos, pesco�o ou m�o (distonias focais), duas partes vizinhas como o pesco�o e um bra�o (distonias segmentares), um lado inteiro do corpo (hemidistonia) ou todo o corpo (distonia generalizada).
Na maioria das vezes, a causa n�o � conhecida. Acredita-se que os movimentos anormais sejam o resultado de uma disfun��o de uma parte do c�rebro conhecida como n�cleos da base. Em algumas situa��es, quando os n�cleos da base deixam de funcionar de modo adequado, alguns m�sculos contraem de forma excessiva e involunt�ria produzindo movimentos e posturas dist�nicas.
As formas focais de distonias s�o as que acometem uma regi�o limitada do corpo. Na maioria das vezes, o in�cio dos sintomas ocorre na idade adulta, geralmente ap�s os 30 anos de idade. As primeiras manifesta��es s�o quase impercept�veis, aparecem apenas em alguns momentos do dia e podem ser desencadeados por algum ato motor espec�fico, como por exemplo falar, ler, escrever ou andar. Com o passar do tempo, as contra��es musculares anormais tornam-se mais freq�entes e intensas e aparecem mesmo durante o repouso. Nessa fase, pode haver graus vari�veis de dor nos m�sculos acometidos. Quase sempre os sintomas permanecem focais mas �s vezes podem progredir e acometer alguns m�sculos vizinhos.
Os tipos mais comuns de distonias focais recebem denomina��o espec�fica de acordo com a parte do corpo afetada e os principais s�o:
� uma forma de distonia que acomete os m�sculos situados em volta dos olhos e que s�o repons�veis pelo fechamento das p�lpebras. Os primeiros sintomas aparecem na forma de um aumento na freq��ncia dos piscamentos, sensa��o de irrita��o nos olhos ou sensibilidade aumentada � luz. Com o passar do tempo, os piscamentos tornam-se mais freq�entes e intensos e d�o lugar a espasmos musculares que dificultam a abertura dos olhos. Em alguns casos, pode haver grande dificuldade de vis�o e alguns pacientes necessitam de ajuda para a realiza��o de suas atividades habituais. Os espasmos s�o agravados pelo estresse e pela exposi��o � luz intensa e por esses motivo muitos pacientes referem algum al�vio com o uso de �culos escuros.
� caracterizada por espasmos no territ�rio inferior da face, tais como os l�bios, boca, l�ngua e mand�bulas. Dificuldade para abrir e/ou fechar a boca, mastigar, deglutir alimentos e articular as palavras s�o os sintomas mais freq�entes e contribuem para o embara�amento social que muitos pacientes apresentam.
� uma forma de distonia focal com envolvimento dos m�sculos das cordas vocais. A altera��o da voz � causada por espasmos involunt�rios das pregas vocais, laringe e faringe. Freq�entemente encontra-se associada � distonia de outros m�sculos faciais. Dependendo do tipo de contra��o, a voz pode apresentar uma qualidade entrecortada, com falhas e quebras ou ent�o apresentar uma sonoridade que lembra um sussurro.
Quando um membro superior � acometido por movimentos dist�nicos, no in�cio, os espasmos musculares ocorrem apenas durante um tipo espec�fico de movimento como, por exemplo, escrever, digitar ou tocar um instrumento musical. Nessa fase, as distonias s�o conhecidas como c�imbras ocupacionais. A mais comum � a c�imbra do escriv�o que ocorre apenas durante o ato de escrever e permanece restrita ao membro que est� sendo utilizado. Entretanto, com o tempo, os espasmos podem ocorrer durante a realiza��o de outros movimentos ou mesmo durante o repouso. N�o se conhece a rela��o entre a utiliza��o continuada de um grupo muscular e o aparecimento de distonia por�m alguma disfun��o nos n�cleos da base parece ser decisiva para o desenvolvimento dos sintomas.
Outros tipos de distonias segmentares incluem a distonia braquial (um ou ambos os bra�os), crural (membros inferiores) e axial (tronco e/ou pesco�o).
O tratamento ideal seria aquele que pudesse eliminar sua causa. Entretanto, apesar dos recentes avan�os obtidos e do n�vel de sofistica��o obtido pelos novos m�todos diagn�sticos, na maioria das vezes n�o se encontra uma causa para a doen�a. Dessa forma, os esfor�os tendem a concentrar-se em encontrar modos de reduzir a intensidade dos sintomas.
Existem tr�s tipos principais de tratamento sintom�tico:
Tratamento farmacol�gico
� aquele que utiliza medicamentos que podem interferir nos mecanismos de controle motor para reduzir a intensidade das contra��es anormais. Esses grupo de drogas compreende os relaxantes musculares e algumas subst�ncias que atuam diretamente nos neurotransmissores dos n�cleos da base. Costuma ser eficaz em algumas formas de distonias generalizadas da inf�ncia mas sua efic�cia � bastante limitada nas distonias focais e segmentares do adulto.
Toxina botul�nica
A toxina botul�nica � uma subst�ncia produzida pela bact�ria Clostridium botulinum que possui a propriedade de interferir no processo de contra��o muscular. Isso pode ser feito de modo controlado injetando-se pequenas doses dessa subst�ncia diretamente nos m�sculos afetados. O tratamento � local e a a��o ocorre exclusivamente em n�vel muscular. � o m�todo mais eficaz para as distonias focais e segmentares do adulto e seus efeitos colaterais s�o discretos e transit�rios.
A a��o terap�utica da toxina botul�nica tem in�cio poucos dias ap�s a administra��o e seu efeito dura em m�dia tr�s meses. Existe, portanto, necessidade de inje��es peri�dicas de toxina botul�nica, geralmente a cada 3-6 meses, de modo a se obter um controle persistente dos sintomas.
Tratamento cir�rgico
Deve ser reservado para casos espec�ficos, principalmente aqueles que apresentam pouco ou nenhum benef�cio com os v�rios tipos de tratamento medicamentoso. Para o blefarospasmo, tem sido utilizada a miectomia que consiste na retirada de parte dos m�sculos ao redor das p�lpebras. Em alguns casos de torcicolo espasm�dico, tem sido tentada a rizotomia cervical, que consiste na les�o cir�rgica de parte das ra�zes nervosas que inervam os m�sculos do pesco�o. Alguns pacientes com distonias dos membros ou com distonia generalizada podem beneficiar-se da talamotomia que consiste na les�o cir�rgica do t�lamo, um n�cleo situado na profundidade do c�rebro.
