I.  PATOLOGIA CUTANEA INFLAMATORIA

II. PATOLOGIA CUTANEA TUMORAL
 

 La piel constituye el órgano más extenso del organismo y como tal puede presentar enfermedades que le son propias, así como signos patológicos repercutorios de enfermedades de otros órganos o sistemas.
 Existen el la piel más de 1700 enfermedades distintas cuyo diagnóstico diferencial debe efectuarse en la mayoría de los casos con el complemento de la clínica (lesiones elementales anatómicas).  Así como en la anatomía patológica de los diversos órganos y sistemas, la macroscopía la constituyen las piezas anatómicas en fresco o fijadas con formalina, en la patología cutánea, la macroscopía está representada en gran parte por el aspecto clínico de las lesiones antes de ser extraídas o biopsiadas, así como por su aspecto en grupo y su distribución en el cuerpo.  Por ello es fundamental para el diagnóstico en patología cutánea, conocer la mayor cantidad de datos clínicos e idealmente contar con una fotografía de la lesión.  La relación entre el anatomo patólogo y el dermatólogo debe ser fluida ya que el enfoque de este último será de gran ayuda para el patólogo frente a lesiones de aspecto histológico poco específico.  Muchas veces el diagnóstico de una biopsia cutánea será inespecífico y deberá ser correlacionado con la clínica para poder instalarse una terapéutica.
 Lo anterior deja ver que la patología cutánea es un campo extenso dentro de la medicina y que su práctica no está exenta de desafíos y ocasionales dificultades.  Por ello, se han seleccionado algunas de las dermatosis más frecuentes y características así como los tumores cutáneos de mayor relevancia, dejándose de lado muchas patologías importantes.
 El siguiente constituye un resumen de la clase de patología de la piel el cual debe ser tomado como un complemento a los textos clásicos de patología.

ESTRUCTURA DE LA PIEL NORMAL

 La piel se divide en 3 estratos: la epidermis (desde la superficie a la profundidad: capa córnea, granulosa, estrato espinoso o de Malpighi, capa basal y membrana basal), la dermis (papilar y reticular) y la hipodermis o subcutis.
 Por lo general, las enfermedades que afectan la epidermis también comprometen la dermis.  Pero no todas las enfermedades dérmicas y/o hipodérmicas se acompañan de compromiso epidérmico.
 
 

I.  PATOLOGIA CUTANEA INFLAMATORIA
 

DERMATITIS ESPONGIOTICAS

 Eczema es un término clínico (del griego "hervir”, por el enrojecimiento y la formación de pequeñas vesículas de líquido que se rompen al rascado) que se aplica a varias condiciones histopatológicas diferentes, pero microscópicamente similares:  son lesiones papulovesiculares rojas, húmedas y luego costrosas que pueden hacerse escamosas (cronicidad).  La forma genérica de llamar a estas dermatosis es “DERMATITIS ESPONGIOTICA".
La espongiosis es el proceso en el cual el edema entre las células escamosas de la epidermis ensancha los espacios intercelulares.  Las enfermedades espongióticas por excelencia son:

Dermatitis de contacto:  por contacto con químicos tópicos, a través de un mecanismo de hipersensibilidad retardada.  Es muy pruriginosa.
Dermatitis atópica:  se cree que la patogenia es hereditaria.  Hay una historia familiar de eczema, asma....
Dermatitis eczematosa relacionada con drogas:  desencadenada por la inyección sistémica de un antígeno o hapteno (por ejemplo la penicilina).
Dermatitis por irritante primario:  se debe al roce constante y es localizada.  Tiende a liquenificarse (endurecimiento de la piel con mayor acentuación del cuadriculado normal y alteración del color habitual.  Generalmente se produce luego de rascado prolongado.)
HISTOLOGIA:
La lesión elemental histológica es la espongiosis o edema intercelular del estrato de Malpighi.  Esta separación celular forma vesículas que contienen líquido de edema y que se rompen con el rascado.  En dermis papilar se observa un infiltrado linfocitario con variable cantidad de eosinófilos y mastocitos.
ETIOPATOGENIA:
En la dermatitis de contacto un hapteno es procesado como antígeno por las células de Langerhans (epidérmicas), se forma un complejo que sensibiliza linfocitos T(memoria) que van al ganglio linfático y estimulan en la zona paracortical una hiperplasia de linfocitos T.  Estos últimos vuelven a la zona del de entrada del antígeno en donde también hay mastocitos (liberando sustancias vasoactivas) de los que depende el aumento de la permeabilidad vascular lo que lleva a un intenso edema y células inflamatorias extravasadas).
Las células inflamatorias liberan interleukinas que estimulan a linfocitos T(helper), los cuales a su vez liberan factores de crecimiento que a su vez mantienen la estimulación sobre los linfocitos paracorticales del ganglio.

PSORIASIS

 Es una dermatosis crónica intermitente, común, familiar en muchos casos.  Puede asociarse a artritis, enfermedad inflamatoria intestinal, y SIDA entre otras.
 La forma clásica se presenta con pápulas y placas eritematoescamosas rosado-anaranjadas, con escamas blanco-plateadas en codos, rodillas, cuero cabelludo y caras extensoras de extremidades... Puede haber compromiso ungueal, y también pueden haber pústulas (Psoriasis pustular de palmas y plantas).  La enfermedad se caracteriza por el fenómeno de Koëbner (aparición de lesiones en sitios que sufren trauma) y el signo de Auspitz (al rascar una lesión, se desprende primero fácilmente una escama y luego aparecen múltiples puntos sangrantes en la piel que quedó por debajo de la misma).
HISTOLOGIA:
La epidermis muestra paraqueratosis (queratinización incompleta que muestra retención de los núcleos de la capa córnea) acompañada de polimorfonucleares en la capa córnea, disminución del espesor de la capa granulosa y acantosis regular (hiperplasia del estrato de Malpighi, con un espesor regular o constante) y prominencia de los capilares dérmicos más superficiales, que se hallan congestivos.

ETIOPATOGENIA:
 en la psoriasis toda la piel (con y sin lesiones) es anormal.  Se cree que es hereditaria.   Hay factores inductores de lesión como la injuria física, las infecciones y la fotosensibilidad.
 En realidad aún no está definida su causa pero hay 2 teorías.  1).Es una reacción mediada por complemento localizada en el estrato córneo.  El daño del mismo desenmascara antígenos de células de ese estrato que estimulan la formación de Ac contra ellos.  Los Ac se unen a los Ag y fijan complemento, activando la cascada....lo que por quimiotaxis atrae leucocitos.  Estos se acumulan en el estrato córneo y liberan proteasas que siguen desenmascarando Ag de las céls epidérmicas...(círculo vicioso).  Estos eventos además provocan liberación de factores de crecimiento para queratinocitos, con un turnover acelerado para los mismos, lo que se traduce por acantosis y paraqueratosis.  2). Un defecto en la microvasculatura dérmica para reclutar neutrófilos (en exceso).

LIQUEN PLANO

 Son pápulas poligonales, pruriginosas, de color púrpura (pppp), múltiples y simétricas en extremidades (muñecas, codos) y también en mucosas.  Tienden a coalescer y se llaman así por su similitud con el líquen de las rocas y troncos.
HISTOLOGIA:
 Infiltrado denso y contínuo de linfocitos que ocupa y borra la unión entre la dermis y la epidermis (a eso se denomina infiltrado liquenoide).  Hay degeneración y necrosis de queratinocitos aislados (dando lugar a cuerpos eosinofílicos de Civatte correspondientes al citoplasma sin núcleo), acantosis, hiperqueratosis e hipergranulosis.
ETIOPATOGENIA:
 Autoinmune.  Es una respuesta inmune mediada por células.  Inicialmente algún agente (droga, virus ¿?) lesiona el queratinocito y éste se conduce como si fuese foráneo.  Sus Ag  son procesados por células de Langerhans, y luego inducen proliferación linfocitaria y activación macrofágica.  Los macrófagos y linfocitos T citotóxicos injurian a los queratinocitos basales y generan los cuerpos de Civatte o apoptóticos.

LUPUS ERITEMATOSO

 Es la enfermedad autoinmune por excelencia.  Hay una forma sistémica (ver Enfs. del tejido conectivo) y una localizada o L. E. Discoide, cutáneo o fijo.
 El LE cutáneo se caracteriza por un eritema malar y placas eritematoescamosas grandes, bien delimitadas que ocurren y son exacerbadas por el sol, por encima del cuello (cara, cuero cabelludo y orejas) y en el escote.  La piel por fuera de las placas se ve brillante(atrofia) y transparenta la vasculatura (telangiectasias).
HISTOLOGIA:
 Infiltrado linfocitario moderado en unión dermoepidérmica, perivascular superficial y perianexial.  Degeneración vacuolar de capa basal (existe daño de las células basales con alteración de su citoplasma, y daño de los componentes de la membrana basal, lo cual da un aspecto apolillado o vacuolar a esta capa).  La epidermis está adelgazada (atrofia) con hiperqueratosis que rellena la apertura epidérmica de los folículos pilosos (taponamiento folicular).  La membrana basal está engrosada y presenta un patrón de inmunofluorescencia directa característico que se denomina Test de Banda y consiste en una banda de depósito granular de inmunoglobulinas y complemento en la unión dermoepidérmica.
En el lupus sistémico también existe eritema malar pero lo característico es el compromiso articular y renal.
ETIOPATOGENIA:
 Habría una injuria por agentes exógenos (luz ultravioleta, drogas…) sobre la epidermis, y reacciones inmunes mediadas por células.  El daño de las células epidérmicas, además de producir el aspecto histopatológico descrito, libera DNA y otros antígenos nucleares y citoplasmáticos, los que se depositan en la membrana basal, con formación de complejos inmunes localmente, y en la circulación.

ACNE

 Es una dermatosis crónica que afecta al folículo piloso.  La lesión fundamental es el comedón que consiste en una pápula folicular con tapón de queratina (comedón abierto) o sin él (cerrado).  El comedón puede crecer y romperse con liberación de la queratina y lípidos a dermis y la consiguiente reacción inflamatoria que da pápulas y nódulos eritematosos y pústulas (por sobreinfección).
HISTOLOGIA:
 Dilataciones de los infundíbulos (sector más apical o cercano a la epidermis del folículo) pilosos con masas de queratina que comprimen y atrofian sus paredes.  Infiltrados linfohistiocitarios alrededor, y reacciones gigantocelulares de tipo cuerpo extraño (por la queratina) y abscesos dérmicos (acúmulos de PMN).
ETIOPATOGENIA:
 Aún desconocida.  Hay factores endocrinos, lipasas bacterianas que rompen aceites sebáceos liberando ácidos grasos irritantes que comienzan la inflamación...

ERITEMA NODOSO

 Es el prototipo de las paniculitis, es decir las inflamaciones del tejido celular subcutáneo o hipodermis.  Las paniculitis se dividen en septales y lobulares (ya que el tejido adiposo hipodérmico se dispone en lóbulos de adipocitos separados por septos fibrovasculares).  La más común es el Eritema Nodoso, una paniculitis septal aguda que se ve en enfermos portadores de otra patología sistémica (generalmente granulomatosa) como TBC, Sarcoidosis, Micosis profundas, enfermedad inflamatoria intestinal...
 Clínicamente consiste en nódulos dolorosos, eritematosos, más palpables que visibles, que luego evolucionan hasta parecer moretones y desaparecer sin dejar cicatriz.

HISTOLOGIA:
 Inicialmente hay edema y neutrófilos en septos conectivo-vasculares de la hipodermis.  Luego aparecen células gigantes multinucleadas, alteración de las fibras colágenas y linfocitos que causan engrosamiento de los septos.
ETIOPATOGENIA:
 La enfermedad inflamatoria de base (TBC, sarcoidosis....) genera una respuesta inmune alterada que activa el complemento y ello atrae neutrófilos (quimiotaxis).  La degradación de la grasa causaría una reacción gigantocelular y fibrosis septal.
 

ENFERMEDADES AMPOLLARES

 Las ampollas (cavidades circunscritas uniloculadas ocupadas por líquido tisular, plasma y frecuentemente células inflamatorias) pueden existir a diversos niveles de la piel y ello sirve para hacer el diagnóstico diferencial de las enfermedades ampollares.  Se denomina vesícula a una cavidad circunscrita de la epidermis, multiloculada, menor de 5 mm, con similares características que la ampolla.
 Las enfermedades ampollares más características son:

1.- PENFIGO

 Es una enfermedad autoinmune que se debe a pérdida de uniones intercelulares de la epidermis y mucosas.  Se da en personas de 40-60 años, y hay varias formas, de las cuales el Pénfigo Vulgar es el más común.
 Hay compromiso del estado general y ampollas en las mucosas, en especial la oral.  Las ampollas son pequeñas y medianas, en cuero cabelludo, axila, ingles, tronco...Se rompen con facilidad y dejan erosiones que se cubren de costras.
HISTOLOGIA:
 Hay disolución de los sitios de adhesión en las superficies epiteliales, lo que causa separación de los queratinocitos que pierden su forma poligonal, tornándose redondas (este fenómeno se denomina ACANTOLISIS) y que flotan dentro del líquido de la ampolla.  Esto afecta los queratinocitos por encima de la capa basal, quedando los de ésta última in situ (aspecto en lápida). Las ampollas son entonces suprabasales intraepidérmicas.
ETIOPATOGENIA:
 Existen IgG contra la substancia cementante intercelular.  También hay un patrón de inmunofluorescencia característico que muestra depósitos de IgG en el espacio interqueratinocítico.

2.- PENFIGOIDE AMPOLLAR

 Afecta personas de edad más avanzada.  Son ampollas + grandes, tensas, péndulas, que no se rompen tan fácilmente y curan sin cicatriz.  Se observan en el interior de muslos, cara flexora de antebrazo, axila, ingle...Primero hay una lesión urticariana pruriginosa.  No se afecta el estado general y las lesiones mucosas son menos comunes.
HISTOLOGIA:
 Ampolla subepidérmica no acantolítica con infiltrados dérmicos papilares ricos en eosinófilos y degeneración vacuolar.
ETIOPATOGENIA:
 Autoinmune.  El Ag está en la lámina lúcida de la membrana basal y en el hemidesmosoma del queratinocito basal.  El complemento genera anafilotoxinas C3d y C5d que degranulan mastocitos, cuyos productos quimiotáxicos atraen eosinófilos y neutrófilos.  Estos a su vez liberan enzimas proteolíticas que digieren la unión dermoepidérmica.

3.- DERMATITIS HERPETIFORME (DUHRING)

 Es una enfermedad asociada a Enfermedad Celíaca, que presenta urticaria y vesículas.  Se ve más en hombres que en mujeres y entre 30-40 años.  Responde favorablemente a la dieta sin gluten.
 Las lesiones son pruriginosas, bilaterales, simétricas, en caras extensoras, codos, rodillas, nalgas...Son vesículas agrupadas símil herpes, que luego hacen costras.
HISTOLOGIA:
 En la punta de las papilas dérmicas hay fibrina y neutrófilos que forman microabscesos.  Hay degeneración vacuolar que por coalescencia origina ampollas D/E.  Hay pocos eosinófilos.
ETIOPATOGENIA:
 Circulación de complejos inmunes (IgA-gliadina) que se unen a receptores epidérmicos.  La unión genera quimiotaxis y llegan neutrófilos que liberan enzimas lisosomales que separan la dermis de la hipodermis.
 

II. PATOLOGIA CUTANEA TUMORAL

Las neoplasias cutáneas se clasifican generalmente por el orígen de la célula tumoral en la piel (se consideran solamente algunos):

TUMORES EPIDERMICOS:
1. QUERATOSIS SEBORREICA
2. QUERATOSIS ACTINICA
3. ENFERMEDAD DE BOWEN
4. CARCINOMA EPIDERMOIDE
5. QUERATOACANTOMA

TUMORES DERMICOS:
1. FIBROHISTIOCITOMA
2. DERMATOFIBROSARCOMA
3. TUMORES VASCULARES
4. TUMORES DEL MUSCULO LISO

TUMORES DE LAS GLANDULAS SUDORIPARAS:
1. POROMA ECRINO
2. CARCINOMA ECRINO
3. SIRINGOMA

TUMORES DEL FOLICULO PILOSO:
1. CARCINOMA BASOCELULAR
2. QUISTES FOLICULARES (son quistes, no neoplasias)
3. PILOMATRIXOMA

TUMORES DE LA GLANDULA SEBACEA:
1. ADENOMA
2. CARCINOMA

TUMORES MELANOCITICOS:
1. NEVOS MELANOCITICOS
2. MELANOMA
3. LENTIGOS

TUMORES DE CELULAS INMIGRANTES (que no son propias de la piel pero llegan a ella normalmente y la colonizan):
1. célula de Langerhans:  HISTIOCITOSIS X
2. linfocitos:  LINFOMA CUTANEO (MICOSIS FUNGOIDES)

Además, debemos considerar un tipo de tumor, no neoplásico consistente en una hiperplasia reactiva a la infección por HPV que es la VERRUGA VULGAR.

Se denomina CUERNO CUTANEO a una excrecencia dura amarillenta pardusca queratósica, cuya altura es mayor a la mitad de su diámetro mayor, y que puede ser curva o recta.  Es solitario y se ubica en cara, orejas, dorso y manos de personas de edad.
Subyacente a este crecimiento de queratina abundante y compacta se puede encontrar:
QUERATOSIS ACTINICA
QUERATOSIS SEBORREICA
VERRUGA VULGAR
CA DE CELULAS ESCAMOSAS
Por lo tanto el término cuerno cutáneo es un término inespecífico relativo a una lesión macroscópica (clínico) pero puede corresponder a muchas lesiones.  Siempre debe extraerse por completo ante la eventualidad de una neoplasia maligna.

QUERATOSIS SEBORREICA (queratosis senil o verruga senil)

Es una tumoración solitaria, con forma de cono, redondeada o plana, que impresionan como adheridas a la piel y fácilmente sacables, de color bronceado uniforme o café, de superficie granular.  Son de crecimiento exofítico.
Aparecen en adultos y ancianos en tronco, extremidades, cara, y más frecuentemente del cuello hacia arriba.
Microscópicamente corresponden a grandes mantos de queratinocitos similares a los de la capa basal ( con poco citoplasma y núcleo muy basófilo, por eso se llaman células “basasalioides”), con variable contenido de melanina lo cual da el tono café.  Superficialmente hay hiperqueratosis que produce los llamados quistes córneos (queratina concéntrica en cortes transversales, son pseudoquistes).
Es importante conocer esta lesión pues la aparición brusca (explosiva) de gran número de ellas indica neoplasia en algún lugar del organismo (SINDROME PARANEOPLASICO) y se denomina SIGNO DE LESER-TRELAT.

POLIPO FIBROEPITELIAL (FIBROMA BLANDO O MOLUSCUM PENDULUM)

Es muy común en adultos y mayores.  Ocurre en pliegues y consiste en un tumor color carne, blando, con tallo (que lleva el eje vascular) y una superficie de epitelio escamoso epidérmico.  El problema es que el tallo se tuerce con el roce y la isquemia produce necrosis con intenso dolor.

QUISTES FOLICULARES (MAL LLAMADOS SEBACEOS)

Son muy comunes y consisten en un crecimiento, invaginación y obstrucción quística del epitelio escamoso del folículo piloso.  Se acumula la queratina junto con detritus celulares y lípidos, lo cual macroscópicamente se denomina “sebo” y eventualmente llega a romperse, con liberación de lo anterior a dermis (ácidos grasos sobre todo) causando una reacción de tipo cuerpo extraño, inflamación y dolor.  Para que la lesión no recidive debe extraerse la cápsula por completo y no abrirlos y drenarlos.

QUERATOACANTOMA

Es una neoplasia epidérmica de crecimiento rápido que resuelve espontáneamente sin tratamiento.  Aparece en zonas expuestas sobre todo en mayores de 50 años.  Macroscópicamente parece un Ca escamoso, y consiste en un cráter lleno de queratina de 1 a varios cm de diámetro.  El sitio más habitual es el dorso de las manos.
Microscópicamente consiste en crecimiento de queratinocitos de citoplasma muy claro (aspecto vidrioso), en lenguas que penetran la dermis superficial, que queratinizan en forma abrupta y forman quistes córneos.  Se acompañan de inflamación que aumenta con el avance de la involución.
El problema con este tumor es que se parece mucho micro y macroscópicamente al CA escamoso, por lo tanto es conveniente extraerlo por completo para hacer un buen dg diferencial.

TUMORES ANEXIALES

Es un tema muy largo y difícil, incluso para postgrado.  Solo me conformo con que sepan que existen y que generalmente su diagnóstico diferencial es con el CA basocelular.  Los malignos son menos frecuentes que los benignos.  Sepan que el CA sebáceo es uno de los más agresivos, y que se da en los párpados (orígen en gl de Meibomio).

DISPLASIAS EPIDERMICAS

Son un grupo de tumores epidérmicos que pueden llegar a transformarse en Ca epidermoide  (escamoso).  Son la queratosis actínica, queratosis arsenical y queilitis actínica (igual a queratosis pero en el labio).
La QUERATOSIS ACTINICA es una lesión eritematosa escamosa circunscripta de menos de 1 cm de diámetro, que aparece en áreas expuestas en individuos de edad (característico de agricultores, jardineros, obreros, pescadores..).  Si no se tratan el 20 % puede transformarse en Ca escamoso invasor, pero hay un gran porcentaje que se mantiene igual.
Histológicamente se observa pleomorfismo, desorden arquitectural, mitosis por encima del estrato basal y disqueratosis en el tercio inferior o los 2 tercios inferiores de la epidermis (recordar concepto de NIE).
Su causa es la exposición acumulativa al sol, la que va dañando el DNA de los queratinocitos, (algunos mueren y se transforman en disqueratosis) que finalmente sufren cambios en su genoma que los llevan a formar un carcinoma.
En el XERODERMA PIGMENTOSO existe un defecto en la reparación del DNA que se hereda en forma autosómica recesiva, y que lleva a la aparición de múltiples cánceres mucocutáneos, como ca escamoso, melanoma, ca basocelular, incluso, queratosis actínicas, queratoacantomas y cuernos cutáneos.  Todos ellos aparecen durante la infancia y se acompañan de fotofobia, fotosensibilidad, sequedad de piel y mucosas y en un 20%, alteraciones neurológicas.  La aparición de los tumores puede retrasarse al impedir la exposición al sol.

ENFERMEDAD DE BOWEN

Es un carcinoma epidermoide in situ, que se manifiesta como una placa eritemato escamosa generalmente en áreas expuestas al sol.  Menos de un 10% se transforma en invasor.  El aspecto histológico es el de un NIEIII.  En su patogenia están implicados la luz solar, el arsénico y la infección por HPV oncogénicos.
La ERITROPLASIA DE QUEYRAT es la expresión clínica del carcinoma escamoso in situ del pene.

CARCINOMA ESCAMOSO

Es la 2a forma de cáncer cutáneo en caucásicos.  Se desarrolla en pieles claras que no se broncean (se “queman” con el sol) de personas de edad.  Rara vez se desarrolla en cicatrices o úlceras crónicas.
Se presenta como una úlcera con costra queratinosa y bordes solevantados e indurados.  La piel adyacente muestra frecuentemente queratosis actínica.
Los factores etiológicos incluyen: luz solar, alquitrán, arsénico, radiaciones ionizantes, tabaco (fumadores de pipa).
Histológicamente consiste en una proliferación escamosa cuyo grado de diferenciación determina la cantidad de queratinización.  El riesgo de recurrencia es el doble del del carcinoma basocelular, y el riesgo de metástasis depende del escenario clínico en el que se desarrolla el tumor así como de su diferenciación y agresividad (por ejemplo las variantes acantolíticas en piel dañada por el sol, y los carcinomas originados en enfermedad de Bowen tienen un riesgo de mts del 2 al 5 %).
Los carcinomas escamosos del labio metastatizan en un mayor porcentaje y los originados en cicatrices o úlceras en un 10 a 30%.

CARCINOMA BASOCELULAR

Es el tumor cutáneo maligno más común (constituye el 70% de las enfermedades malignas de la piel), y es 5 veces más frecuente que el epidermoide.  El 80% se desarrolla en cara y cabeza y cuello y sobre todo en piel expuesta al sol.  Su presentación clínica suele ser muy variable: papulonodular de aspecto perlado, formas ulceradas destructivas (ULCUS RODENS), placa eritematosa con telangiectasias o nódulo parcialmente quístico.  Algunos son pigmentados y se confunden con queratosis seborreicas o melanomas.
Son de crecimiento lento y las metástasis son casi inexistentes (0.05% de los casos).
Puede recidivar pero lo más común es que su extracción no sea completa (uso de la técnica del shaving o afeitado que solo extrae la superficie del tumor) y quede tumor residual en un alto porcentaje de casos.
Histológicamente consiste en una proliferación de células basalioides (azules oscuras, con escaso citoplasma) que se disponen en nidos con una distribución en empalizada periférica (similar al epitelio folicular).  Loa nidos infiltran la dermis y se produce una separación neta de la misma por un artefacto típico del tumor (hendiduras).  Las células muestran escasa atipia nuclear y escaso pleomorfismo, pero se observan mitosis y apoptosis.
Al igual que el carcinoma escamoso, dependen de la exposición acumulativa a los rayos UV-B.

MICOSIS FUNGOIDES

Es un linfoma T epidermotropo (es decir que los linfocitos T atípicos infiltran el espesor de la epidermis).  Se da en mayores de 40 años como parches eriremato escamosas, en tronco y extremidades fundamentalmente (muchas veces el estadio inicial se confunde con un eczema, por ello se debe biopsiar).  También existen formas que afectan la cara y el cuero cabelludo.  En la forma eritrodérmica (Síndrome de Sézary, se considera la forma leucémica de la micosis fungoides) existe un enrojecimiento de la piel de todo el cuerpo y en sangre circulan linfocitos atípicos con núcleo cerebriforme o convoluto (célula de Sézary).
Luego de las lesiones eritematoescamosas mal delimitadas, aparecen placas más induradas, infiltrativas algo violáceas y finalmente tumoraciones exofíticas de color rojo violáceo y superficie lisa y brillante que puede ulcerarse.
Generalmente evoluciona lentamente por los tres estadios descritos pero también puede hacerlo rápido con extensión a ganglios linfáticos y vísceras. Los pacientes con lesiones tipo parche tienen mejor pronóstico.
Histológicamente se observa un infiltrado de linfocitos neoplásicos atípicos con núcleos hipercromáticos, más grandes y más irregulares que los normales, en la dermis superficial, algunos de los cuales ascienden a la epidermis, formando grupos que se denominan “microabscesos de Pautrier”.

LESIONES MELANOCITICAS

Los melanocitos migran durante el desarrollo embriológico desde la cresta neural hacia la epidermis, ubicándose en la capa basal entre los queratinocitos, para proteger sus núcleos del efecto de la luz solar, mediante la melanina.  Toda ubicación fuera de la capa basal de un melanocito indica una lesión melanocítica.

NEVOS MELANOCITICOS

Se denomina nevus o nevo a una “marca de nacimiento”, ya que es una malformación congénita.  Existen nevos vasculares, melanocíticos, del tejido conectivo…Pero genéricamente se usa nevus como sinónimo de MANCHA O MOLA que significa lunar, es decir para las malformaciones del desarrollo del sistema melanocítico.
Los nevos (plural de nevus=nevi) pueden ser congénitos o adquiridos.  Su número aumenta desde los 2 años hasta un máximo a los 20 años para luego disminuir (involucionan) con la edad.
Macroscópicamente todos conocen el aspecto de los lunares (todos los tenemos en variable cantidad), luego puntualizaremos las diferencias macroscópicas entre un lunar y un melanoma.  Microscópicamente, consisten en nidos o acúmulos bien delimitados, del mismo tamaño, de disposición simétrica y homogéneos es decir sin pleomorfismo.  Esos nidos de melanocitos de carácter típico, pueden estar en la unión dermoepidérmica, en la dermis o en ambos sitios:  ello da lugar a nevos intraepidérmicos o de la unión, nevos intradérmicos y nevos compuestos.
Los melanocitos nunca se encuentran en el espesor de la epidermis ni en la capa córnea (SI LO HACEN, ES UN MELANOMA).
La presencia de los melanocitos névicos a distintos niveles de la piel y la variable cantidad de melanina que tiene cada uno es lo que le dará al lunar su coloración y el aspecto de su superficie (los nevos de la unión son planos, los dérmicos son solevantados, confundiéndose frecuentemente con queratosis seborreicas).  Con el tiempo, las células névicas tienden a bajar hacia la dermis y virtualmente todos los nevos terminan siendo intradérmicos.  Se denomina MADURACION a hecho de que al descender los melanocitos dérmicos son más pequeños que los epidérmicos (hecho que no se ve en el melanoma).
Lo importante es que generalmente son pequeños (menores de 0,6 cm), sus bordes son bien delimitados, nítidos y simétricos, y su coloración es homogénea en toda la lesión, y dentro de los tonos del café más o menos oscuro.  No cambian con el tiempo a menos que sufran un trauma, ni tampoco crecen, ni se ulceran ni se necrosan.  CUALQUIER ALTERACIÓN DE LO DESCRITO ANTERIORMENTE DEBE SER MOTIVO DE CONSULTA INMEDIATA AL DERMATOLOGO.  UN BUEN DERMATOLOGO NO SACA TODOS LOS NEVOS, SINO SOLO AQUELLOS SOSPECHOSOS.
Recordar que pueden existir nevos en piel, mucosas (glande, vulva, vagina, esófago, laringe, boca).
Los nevos congénitos pueden tener gran tamaño (GIGANTES) incluso disponerse siguiendo la distribución de las dermatomas (nevo en calzón de baño, nevo en bota…) y representar un desafío para la cirugía plástica.  Pero justamente esos tan grandes corren el riesgo de desarrollar un Melanoma por lo que deben ser vigilados.  Tienden a comprometer dermis e hipodermis y las células se disponen en nidos pero también aisladamente alrededor de vasos nervios y anexos.
Los nevos llamados displásicos (hoy se los llama ATÍPICOS) son mayores de 5 mm, presentan atipia citológica y asimetría arquitectural con distribución asimétrica del pigmento y bordes macroscópicos festoneados.  Existe controversia acerca del riesgo de desarrollo de melanoma.

LENTIGO

Los léntigos son lesiones melanocíticas planas que consisten en un cambio de color de la epidermis, dependiente de un aumento del número de melanocitos en la capa basal, con aumento de la cantidad de pigmento melánico.  Tienen bordes definidos, son pequeños y su coloración es homogénea.  Los melanocitos se disponen aislados, separados por queratinocitos, sin formar nidos ni ascender en la epidermis.

MELANOMA

Es la neoplasia maligna de los melanocitos.  Su aparición se debe en parte a factores hereditarios (existen pacientes con el Síndrome del nevus displásico que desarrollan múltiples nevi y melanomas, en forma hereditaria) y a la exposición solar no tanto acumulativa sino más bien la exposición intensa ocasional.  POR LO TANTO Y HASTA AHORA DEBE QUEDAR CLARO QUE EL SOL:
1. PRODUCE CANCER (ESCAMOSO, BASOCELULAR)
2. PRODUCE MELANOMA (UNO DE LOS CANCERES MAS MORTALES)
3. PRODUCE FOTOENVEJECIMIENTO (ALGO QUE MUCHOS NO PIENSAN: ES BONITO VERSE BRONCEADO, PERO LAS ARRUGAS TARDE O TEMPRANO APARECEN)

Los tipos macroscópicos del melanoma son:
LENTIGO MALIGNO (PECA MELANOTICA DE HUTCHINSON)
 En ancianos, en la cara, por exposición al sol, generalmente viejos.  Es un melanoma in situ y de crecimiento lento.  Es de gran tamaño, plano y de coloración muy heterogénea.  Se asocia a degeneración solar del colágeno dérmico (ELASTOSIS SOLAR).  Buen pronóstico si se saca totalmente.  Histológicamente hay melanocitos atípicos solos y en nidos que ocupan la unión dermoepidérmica y ascienden en la epidermis.

MELANOMA EXTENSIVO SUPERFICIAL
 El más común.  En cualquier lugar y edad adulta o joven adulto.  Pigmentación variada en tonos café, rojo, violeta, negro y azul.  Levemente elevado, bordes asimétricos.  Melanocitos atípicos en la basal en nidos de variado tamaño y aislados, con ascenso epidérmico y progresivamente descienden a dermis (el descenso a dermis produce clínicamente nódulos).

MELANOMA ACROLENTIGINOSO
En extremidades, muy mal pronóstico.  El componente epidérmico es en forma de melanocitos solos (no en nidos) uno al lado del otro, atípicos y con grandes dendritas que contienen melanina y llegan hasta la capa córnea.  Este se da también en las mucosas.

MELANOMA NODULAR

No tiene crecimiento epidérmico.  Es totalmente dérmico y más profundo aún, dando un aspecto polipoide.  Muy mal pronóstico.

DE QUE DEPENDE EL PRONOSTICO DE UN MELANOMA:
1. PROFUNDIDAD DE LA INVASION

Se mide con el nivel de Clark y con el espesor de Breslow
El Nivel de Clark es un sistema de microestadificación que estudia hasta dónde llegan las células atípicas en el espesor de la piel: Nivel I: intraepidérmicas.  Sobrevida 100% a 5 años.
  Nivel II: hasta dermis papilar.  Sv 90%
  Nivel III: ocupan toda la dermis papilar y la empujan hacia la reticular.  Sv 85
  Nivel IV ocupan dermis reticular.  Sv 65%
  Nivel V ocupan hipodermis.  Sv 15%
El espesor se mide en mm desde la superficie del tumor hasta el punto más profundo en donde existan células neoplásicas.  Un espesor de o,76mm tiene una sobrevida de casi el 100% a los 5 años.  Uno mayor de 1,5 mm tiene una de 40%.
La sobrevida anteriormente citada es relativa.  No olvidar variaciones anatómicas del espesor de la piel segun el lugar y los errores de interpretación eventuales.

2.  ULCERACION
Mal pronóstico

3.  REGRESION
Consiste en la respuesta del organismo a la invasión dérmica por células neoplásicas, que lleva a inflamación, fibrosis y dilatación vascular lo cual puede evidenciarse histológicamente, y aunque no se vean melanocitos en la dermis, la presencia de esta reacción implica que han llegado a ella y eventualmente al torrente sanguíneo.
Pésimo pronóstico.

4.  INDICE MITOTICO
 

5.  TIPO HISTOLOGICO
El acrolentiginoso y el nodular son de peor pronóstico.

Por:
Dra. Yamile Corredoira
Campus Centro-Sur
Facultad de Medicina
Universidad de Chile
Santiago, Noviembre 1999