1. CONCEPTOS ANATOMOHISTOLOGICOS
2. PATOLOGIA ENDOCARDICA
1. ENDOCARDITIS
1. NO INFECCIOSAS
1. FIEBRE REUMATICA
2. ENDOCARDITIS LUPICA O DE LIBMAN SACKS
3. ENDOCARDITIS TROMBOTICA O MARANTICA

2. B.INFECCIOSAS
1. ENDOCARDITIS AGUDA
2. ENDOCARDITIS SUBAGUDA

3. LESIONES DEGENERATIVAS

• DEGENERACION MIXOIDE: PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL
• CALCIFICACION IDIOPATICA DEL ESQUELETO CARDIACO

4. VICIOS VALVULARES ADQUIRIDOS

1. CONCEPTOS ANATOMOHISTOLOGICOS

El endocardio es un delgado revestimiento interno del corazón, constituida por un endotelio y una delgada capa de tejido conectivo laxo.  En el endocardio mural se agregan una túnica músculo-elástica rudimentaria y antes del miocardio, una capa gruesa subendocárdica de tejido conectivo laxo vascularizado.  Recordar que el endocardio valvular es avascular.
Las válvulas cardíacas además del endocardio están constituidas por una capa fibrosa densa subendocárdica, una esponjosa de tejido conectivo muy laxo rico en matriz extracelular y una ventricularis con muchas fibras elásticas.
Recordar que las semilunares (Ao y Pu) presentan comisuras y que las auriculoventriculares constituyen un aparato valvular(válvula, cuerdas y músculo papilar).  Todas se hallan insertas en un anillo fibroso denso. 

Con la edad, se vuelven:

+ gruesas + opacas - plegables

FRECUENCIA
Actualmente en disminución la endocarditis reumática y en aumento las endocarditis infecciosas (debido al progreso en técnicas de estudio y terapéutica cardíaca quirúrgica), marántica y protésica,.
La reumática se ve predominantemente entre los 5 y 15 años, y las infecciosas entre los 40 y 50 años o en mayores de 50.  Hay un ligero predominio en el sexo masculino.

LOCALIZACION
según la ubicación las endocarditis se dividen en:

• valvular:
• de la línea de cierre de la válvula lesionada
• de la cara auricular de las válvulas A-V (superficie más expuesta al choque sanguíneo)
• de la cara ventricular de las semilunares (   “             “ “        )
• de la cavidad de menor presión en una comunicación
• cordal
• mural

• Derecha: drogadictos e.v. (st aureus, pseudomona, gram-, cándida)
• Izquierda
• Protésica

1. Lesión endotelial:  un germen agresivo provoca una lesión del endocardio desde el endotelio, con lo cual los gérmenes penetran al tejido, insudan proteínas plasmáticas, PMN etc… y se forman trombos. (ejemplo endocarditis infecciosa aguda)
2. Alteración del tejido conectivo:  la inflamación del tejido conectivo provoca una lesión del endocardio desde el interior del tejido, con lo cual se favorece la trombosis. (ejemplo endocarditis reumática)

La Fiebre Reumática (FR) es la complicación de un proceso rino-sinuso-faríngeo causado por Estreptococo beta hemolítico del grupo A; ocurre 2 semanas posteriormente al cuadro respiratorio (sólo en un 3 a 5% de los casos).

PATOGENIA:
La similitud antigénica del estreptococo y los tejidos humanos desencadena la producción de anticuerpos por LB dirigidos hacia glicoproteínas valvulares, sarcolema, músculo liso, piel, cerebro, articulaciones (fundamentalmente tejido conectivo) y la activación de LT.  Además existiría un efecto tóxico directo del estreptococo sobre los tejidos.
A nivel cardíaco (afectado en un 65% de los casos):  PANCARDITIS = FR AGUDA
La exposición repetida a los antígenos del estreptococo generaría una FR CRONICA.
FR AGUDA = MIOCARDITIS Y ENDOCARDITIS, PUEDE PERICARDITIS
FR CRONICA =PERICARDITIS, SECUELAS VALVULARES, SECUELAS MIOCARDICAS

MORFOLOGIA DE LAS LESIONES:

1. MIOCARDITIS:

• inespecífica
• específica: cuerpos o nódulos de Aschoff: inicialmente vasculitis central con extravasación de proteínas plasmáticas que en el tejido se tiñen como la fibrina (NECROSIS FIBRINOIDE) con edema, linfocitos, plasmocitos, macrófagos y colágeno.  Con el tiempo adquiere el aspecto de granuloma que luego se fibrosa y deja una cicatriz colágena fusada.

2. PERICARDITIS:

3. ENDOCARDITIS:

Localización más frecuente de las lesiones endocárdicas:
1º Mitral (100% de las FR)
2º Aórtica (50% de las FR, 3% de los casos, afectada sola)
3º Tricuspídea (5% de los casos)
Casi nunca, pulmonar.
Resumen vegetaciones FR: pequeñas, estériles, poco friables, poco embolizantes.

4. OTROS:

CRITERIOS DE JONES:

MAYORES	MENORES
POLIARTRITIS	ARTRALGIAS
CARDITIS	FIEBRE
COREA	ANTECEDENTE DE INFECC POR ESTREPTOCOCO BETA HEMOLITICO A
NODULOS SUBCUTANEOS	BROTE DE FR ANTERIOR
ERITEMA MARGINADO	AUMENTO ERITROSEDIMENTACION
	PROLONGACION DE PR

2 MAYORES O 1 MAYOR + 2 MENORES HACEN DG DE FR

COMPLICACIONES:

• Endocarditis bacteriana en secuela de FR
• Trombos murales atriales o ventriculares que generan tromboembolias e infartos en órganos varios. (Esta complicación se ve en 40% de FR agudas).
• Insuficiencia cardíaca congestiva
• Corazón pulmonar (por HT pulmonar)
• Pericarditis adhesiva (casi nunca constrictiva)

También es verrucosa con vegetaciones irregulares en tamaño y distribución, estériles, de fibrina y plaquetas; se hallan generalmente junto al anillo valvular, en ambas caras del velo valvular y pueden extenderse a las cuerdas.
Mitral y tricúspide con mayor frecuencia.
Generalmente no dañan válvula, no ocasionan daño funcional.  Escasamente embolizantes.

Fenómeno paraneoplásico, debido al estado de hipercoagulabilidad existente en cánceres terminales. 

1. BACTERIEMIA: cualquier traumatismo de superficie epitelial que tenga flora bacteriana (procedimiento dental, cateterización urinaria, endoscopía, procedimientos obstétricos, incluso el normal y habitual acto de defecar produce microtrauma epitelial.

2. LESION ENDOCARDICA PREVIA: por ejemplo una endocarditis no bacteriana, lesiones cicatrizales, traumatismo directo del endocardio por flujos turbulentos debidos a comunicaciones anómalas - congénitas por ej.-  Causas de lesión endocárdica por frecuencia:

• VALVULOPATIA REUMATICA (estenosis o insuf. Mitral son el 40% de los casos.)
• CARDIOPATIA CONGENITA (son el 30 % de los casos.  Aorta bicúspide más frecuente..)
• CARDIOPATIAS DEGENERATIVAS:
• Síndrome de Marfán (recordar, trastorno en el metabolismo de proteínas del tej. conectivo)
• Aortitis sifilítica
• Calcificación del anillo mitral por ateroesclerosis
• Trombosis cardíaca post infarto
• PROLAPSO DE LA VALVULA MITRAL (10% de los casos)
• IATROGENIA:
• Cables de marcapasos
• Catéter de Swan Ganz
• Prótesis valvulares
• Drogas endovenosas

Segun la virulencia, los gérmenes pueden actuar sobre válvulas dañadas o sanas:

ENDOCARDITIS AGUDA:
 
  

Gérmenes muy virulentos:

st. aureus pseudomona proteus st pyogenes

Evoluciona en menos de 2 meses.  Altamente letal si no se trata.
Produce destrucción valvular fulminante de una válvula normal.  Se llama también endocarditis ulcerosa o ulcerotrombótica porque puede perforar una válvula (por necrosis, insudación de proteínas plasmáticas y trombosis) 

Vegetaciones:

GRANDES FRIABLES:  frecuente infección “metastásica por embolias con infartos sépticos en :  RIÑON PULMON CEREBRO CORAZON CARA VALVULAR OPUESTA AL CHOQUE DE LA SANGRE PUEDE PERFORAR PUEDEN EXTENDERSE AL ENDOCARDIO PARIETAL

Endocarditis izquierdas: son más frecuentes.
Endocarditis derechas: generalmente por tromboflebitis séptica o por inoculación endovenosa de gérmenes (catéteres, drogadicción)

ENDOCARDITIS SUBAGUDA:

Gérmenes: str. Viridans, gram -.  Generalmente asociada a procedimientos odontológicos, operaciones cardíacas…
Evoluciona en más de 2 meses y siempre se origina sobre una válvula lesionada previamente.
No perfora, sino que más bien genera vegetaciones muy grandes y polipoides que se organizan. 

Vegetaciones:

adherentes muy inflamatorias, con tejido de granulación, organizadas pueden tener menos carga de gérmenes que en la endocarditis aguda se calcifican y deforman mucho los velos valvulares casi nunca perforan

Pueden haber infartos y hemorragias en otros órganos pero no son sépticos.

DEGENERACION MIXOIDE:

Responsable del Síndrome de Barlow o de Prolapso de la válvula mitral.  Existe un aumento de los mucopolisacáridos del tejido conectivo endocárdico y la expansión del tejido provoca rotura de las fibras elásticas y colágenas.  Ello genera una válvula fláccida, de aspecto gelatinoso, que resulta insuficiente durante la sístole (se abomba hacia la aurícula).
Además el endocardio cordal también se afecta, con elongación y finalmente rotura, lo que genera una insuficiencia mitral aguda.
Válvulas: izquierdas.
5-10% de la población.
Predisponentes: enfermedades del tejido conectivo, síndrome de Marfán, Lupus eritematoso.
Estos pacientes deben hacer profilaxis antibiótica ante cualquier procedimiento cg (odonto.  Cardiov…).

CALCIFICACION IDIOPATICA DEL ESQUELETO CARDIACO:

En mayores de 65 años.  Afecta los anillos valvulares mitral y aórtico.  Ocasiona vicios valvulares (insuficiencia) y puede causar trastornos de la conducción si afecta al sistema.
Es una calcificación distrófica por envejecimiento del colágeno.

PROTESIS

Recordar que estos pacientes deben hacer profilaxis ATBC!
Recordar complicaciones: endocarditis, anemia hemolítica.

Válvulas mecánicas: de esfera, de compuerta. 

Tienen un anillo que se fija a la circunferencia valvular.  Luego es cubierto por fibrina y plaquetas que posteriormente se organizan llegando a una fibrosis moderada que cubre el anillo y lo hace tisularmente aceptable para el organismo (incluso de endoteliza: neoendocrdio). El problema es la trombosis masiva del anillo, la fibrosis exagerada y la infección.

Válvulas tisulares: duramadre, fascia lata, valvas porcinas aórticas, fragmentos de pericardio bovino. 

Deben fijarse a un marco metálico y luego insertarse en el anillo valvular.  El problema que tienen es que a los 5 años comienza una calcificación severa pues su componente de tejido conectivo degenera rápido.  Esto genera el fallo valvular en 20-30% de los pacientes.  También pueden romperse e infectarse.

El presente documento constituye un resumen de la clases de patología del endocardio dictadas el 02/06/00 a 4º año de medicina y constituye un material complementario de apoyo al estudio.
 
  

Bibliografía:
	Cardiovascular pathology: Virmani, Atkinson, Fenoglio, MPP, vol. 23, 1991. Pathology: Rubin, Farber: 2nd ed., 1994. Pathologic basis of disease: Cotran, Kumar, Robbins, 5th ed 1994. Anderson: Patología: Kissane, Anderson, Octava edición, 1986. WebPath: http:/www-medlib.med.utah.edu/WebPath

Dra. Yamile Corredoira S
Unidad de Anatomía Patológica
Campus centro - sur
Facultad de Medicina
Universidad de Chile